Mi az a Wermer -szindróma?

A Wermer -szindróma, más néven többszörös endokrin daganat vagy MEN1, egy viszonylag ritka genetikai rendellenesség, amely tipikusan több endokrin mirigy daganatot, valamint daganatokat okoz a duodenumban és a gyomorban.A Wermer -szindrómás emberek hipofízisében, hasnyálmirigyében és mellékpajzsmirigyében is több daganat képződik.Ezek a daganatok növelhetik az endokrin hormontermelést, ami hormonális egyensúlyhiányt és számos egészségügyi hatást eredményezhet.A MEN1 -et örökletesnek tekintik, és a gyermekek, a szülők vagy a testvéreinek, akiknek van, úgy gondolják, hogy 50% esélye van arra, hogy maguk fejlesszék.A Wermer-szindróma tünetei, amelyek eseti alapon nagyon eltérőek lehetnek, általában nem jelennek meg a felnőttkorig, és általában elég jól kezelhetők, hogy megakadályozzák a súlyos szövődmények felmerülését.a betegség, mivel általában örökletes.A szülőket, a testvéreket és a betegséggel diagnosztizált személy gyermekeit általában a génmutáció szempontjából is tesztelik.Mind a férfiak, mind a nők kialakulhatják ezt a betegséget, és a tünetek bármilyen életkorban megjelenhetnek, bár általában felnőttkorban jelennek meg.Úgy tűnik, hogy a betegség egyenlően fordul elő minden fajon és földrajzi régióban.30 000 ember közül körülbelül egy alakul ki ezt a betegséget, tehát ritkának tekintik.Ezek a mirigyek között szerepel a hasnyálmirigy, a mellékpajzsmirigy és az agyalapi mirigy.Az endokrin mirigyek daganatai ezeknek a mirigyeknek a túl aktívvá válhatnak, ami a hormon egyensúlyhiány miatt számos egészségügyi problémát eredményez.hormon.A magas mellékpajzsmirigy -hormon szintje növeli a vér kalciumszintjét, ami a csontok, a vesekő és a veseszövet károsodásához vezet.Egyéb tünetek lehetnek a fáradtság, a gyengeség, az izmok vagy a csontok fájdalma, az emésztési zavarok és a székrekedések.Az ezen a területen a daganatok megemelhetik az inzulin és a glükagon szintjét, a hormonokat, amelyek elősegítik a vércukorszint szabályozását.A megnövekedett inzulinszint cukorbetegséghez vezethet, míg az emelkedett glükagonszint hipoglikémiát vagy veszélyesen alacsony vércukorszintet okozhat.A gyomordaganatok kialakulhatnak, ami a gyomorbélés és a hasmenés súlyos fekélyéhez vezethet.Az agyalapi mirigy daganatok a Wermer -szindrómás embereknél túlzott csontnövekedést és reproduktív problémákat okozhatnak.

A WERMER -szindrómával kapcsolatos daganatok kezelése általában műtétet foglal magában.A daganatok és egyes esetekben maguk a mirigyek eltávolíthatók.A sugárterápiát néha adják be a daganatok növekedésének megállítása vagy méretük csökkentése érdekében.