Apa itu Wermer Syndrome?

Syndrome Wermer, juga dikenal sebagai beberapa endokrin neoplasia tipe 1 atau Men1, adalah gangguan genetik yang relatif jarang yang biasanya menyebabkan beberapa tumor kelenjar endokrin, serta tumor pada duodenum dan lambung.Tumor multipel umumnya terbentuk di kelenjar hipofisis, pankreas, dan paratiroid orang dengan sindrom Wermer.Tumor ini dapat meningkatkan produksi hormon endokrin, yang menyebabkan ketidakseimbangan hormon dan berbagai efek kesehatan.Men1 dianggap turun -temurun, dan anak -anak, orang tua, atau saudara kandung dari seseorang yang diyakini memiliki peluang 50% untuk mengembangkannya sendiri.Gejala sindrom Wermer, yang dapat sangat bervariasi berdasarkan kasus per kasus, biasanya tidak muncul sampai dewasa, dan biasanya dapat dikelola dengan cukup baik untuk mencegah komplikasi serius timbul.penyakit, karena biasanya turun temurun.Orang tua, saudara kandung, dan anak -anak dari seseorang yang didiagnosis dengan penyakit ini biasanya juga diuji mutasi gen yang menyebabkannya.Baik pria dan wanita dapat mengembangkan penyakit ini, dan gejala dapat muncul pada usia berapa pun, meskipun mereka biasanya muncul di masa dewasa.Penyakit ini tampaknya terjadi secara merata melalui semua ras dan wilayah geografis.Sekitar satu dari 30.000 orang mengembangkan penyakit ini, jadi dianggap jarang.Kelenjar ini termasuk pankreas, kelenjar paratiroid, dan kelenjar hipofisis.Tumor di kelenjar endokrin dapat menyebabkan kelenjar ini menjadi terlalu aktif, yang menyebabkan berbagai masalah kesehatan akibat ketidakseimbangan hormon.

Tumor di kelenjar paratiroid dapat menyebabkan hipermathryoidisme, suatu kondisi yang menyebabkan kelenjar paratiroid menghasilkan jumlah berlebihan dari merekahormon.Hormon paratiroid yang tinggi dalam tubuh dapat meningkatkan kadar kalsium darah, menyebabkan melemahnya tulang, batu ginjal, dan kerusakan pada jaringan ginjal.Gejala lain dapat termasuk kelelahan, kelemahan, nyeri pada otot atau tulang, gangguan pencernaan, dan sembelit.

Komplikasi pankreas dapat muncul karena tumor di pankreas dan duodenum.Tumor di daerah ini dapat meningkatkan kadar insulin dan glukagon, hormon yang membantu mengatur gula darah.Kadar insulin yang meningkat dapat menyebabkan diabetes, sedangkan kadar glukagon yang meningkat dapat menyebabkan hipoglikemia, atau gula darah rendah yang berbahaya.Tumor lambung juga dapat berkembang, yang menyebabkan ulserasi parah pada lapisan lambung dan diare.Tumor hipofisis pada orang dengan sindrom Wermer dapat menyebabkan pertumbuhan tulang yang berlebihan dan masalah reproduksi.

Pengobatan untuk tumor yang terkait dengan sindrom Wermer umumnya melibatkan pembedahan.Tumor dan, dalam beberapa kasus, kelenjar itu sendiri dapat dihilangkan.Terapi radiasi kadang -kadang diberikan untuk menghentikan pertumbuhan tumor atau mengurangi ukurannya.