Τι είναι η σφιγγομυελίνη;

Στη βιολογία, μια σφιγγομυελίνη (SPH) είναι ένας ιδιαίτερος τύπος λιπιδίου που αποτελεί την πλειονότητα της περιεκτικότητας σε λίπη των κυτταρικών μεμβρανών.Η δομή SPH αποτελείται από μια πολική ομάδα, μια σφιγγοσίνη και ένα λιπαρό οξύ.Η πολική ομάδα αποτελείται από ένα μόριο είτε φωσφοαιθανολαμίνης είτε φωσφοχολίνης.Αυτό συνδέεται με την σφιγγοσίνη, η οποία είναι ένα μόριο αμινο αλκοόλ με 18 άτομα άνθρακα.Το τμήμα λιπαρών οξέων της δομής είναι συνήθως κορεσμένο και συνδέεται απευθείας με την σφιγγοσίνη. Τα περισσότερα λιπίδια που αποτελούν μέρος της δομής των κυτταρικών μεμβρανών, ιδιαίτερα στα ανθρώπινα κύτταρα, προέρχονται από γλυκογόνο.Ωστόσο, το SPH διαφέρει από τα περισσότερα λιπίδια κυτταρικής μεμβράνης, επειδή είναι συνήθως κατασκευασμένο από την σερίνη αμινοξέων και το παλμιτικό λιπαρών οξέων.Η συνθετάση σφιγγομυελίνης ή η σφιγγομυελινάση είναι το κύριο ένζυμο που είναι υπεύθυνο για αυτή τη χημική αντίδραση. Οι λειτουργίες του SPH δεν είναι πλήρως κατανοητές.Αυτά τα μόρια σχηματίζουν σίγουρα ένα ζωτικό δομικό στοιχείο στη δομή των κυτταρικών μεμβρανών.Η SPH και η χοληστερόλη συχνά ανακαλύπτονται σε υψηλές συγκεντρώσεις μαζί σε ορισμένες περιοχές της κυτταρικής μεμβράνης, οδηγώντας στην υπόθεση ότι ο μεταβολισμός αυτών των δύο ουσιών μπορεί να είναι αλληλένδετες.Είναι πιθανό ότι η SPH παίζει ρόλο στον έλεγχο του τρόπου με τον οποίο η χοληστερόλη κατανέμεται μέσα σε ανθρώπινα κύτταρα.

Μια άλλη σημαντική λειτουργία φαίνεται να είναι μετάδοση σήματος σε νευρικά κύτταρα.Αυτό συμβαδίζει με την παρατήρηση ότι η θήκη μυελίνης, μια μεμβράνη που βρίσκεται γύρω από το μακρύ τμήμα πολλών νευρώνων, έχει χημικό μακιγιάζ με πολύ υψηλό λόγο σφιγγομυελίνης.Εκτός από τις υψηλές συγκεντρώσεις που βρίσκονται στον νευρικό ιστό, η σφιγγομυελίνη είναι επίσης ένα ιδιαίτερα σημαντικό συστατικό των ερυθρών αιμοσφαιρίων και ορισμένα κύτταρα στο μάτι των θηλαστικών.Η ακανθοκυττάρωση είναι ένα σύνδρομο όπου τα ερυθρά αιμοσφαίρια χάνουν το ομαλό κανονικό σχήμα τους και γίνονται σφυροκόπημα ή σχηματίζονται σαν ένα αστέρι με μεγάλο αριθμό σημείων.Αυτά τα δυσλειτουργικά κύτταρα αίματος μπορεί να παρατηρηθούν όπου υπάρχει υπερβολική παραγωγή σφιγγομυελίνης στο αίμα.

Η νόσος Niemann-Pick είναι μια κληρονομική διαταραχή όπου μια ανεπάρκεια στο ένζυμο σφιγγομυελάση.Αυτό προκαλεί τη συσσώρευση σφιγγομυελίνης στον εγκέφαλο και πολλά άλλα ζωτικά όργανα.Όταν αυτό συμβαίνει σε βρέφη, συνήθως προκαλεί σοβαρή βλάβη στον εγκέφαλο και στις περισσότερες περιπτώσεις είναι θανατηφόρα.