Mi az a szfingomyelin?

A biológiában a szfingomielin (SPH) egy olyan lipid típusú, amely a sejtmembránok zsírtartalmának nagy részét alkotja.Az SPH szerkezet egy poláris csoportból, egy szfingozinból és egy zsírsavból áll.A poláris csoport foszfoetanol -amin vagy foszfokolin molekulájából áll.Ez kapcsolódik a szfingozinhoz, amely egy 18 szénatomos amino -alkoholmolekula.A szerkezet zsírsav -része általában telített, és közvetlenül a szfingozinhoz kapcsolódik.

A legtöbb lipid, amely a sejtmembránok szerkezetének részét képezi, különösen az emberi sejtekben, glikogénből származik.Az SPH azonban különbözik a legtöbb sejtmembrán lipidtől, mivel általában az aminosav szerinből és a zsírsav -palmitátból épül.A szfingomielin -szintáz vagy a szfingomielináz a fő enzim, amely felelős e kémiai reakcióért.

Az SPH funkciói nem teljesen érthetők.Ezek a molekulák minden bizonnyal létfontosságú építőelemet képeznek a sejtmembránok szerkezetében.Az SPH -t és a koleszterint gyakran magas koncentrációban fedezik fel a sejtmembrán egyes régióiban, ami azt a hipotézist eredményezi, hogy e két anyag metabolizmusa összefüggésben lehet.Lehetséges, hogy az SPH szerepet játszik a koleszterin eloszlásának ellenőrzésében az emberi sejtekben.Ez összhangban áll azzal a megfigyeléssel, hogy a mielin hüvely, a sok idegsejt hosszú részén található membrán kémiai sminkje van, nagyon magas szfingomielin arányú.Az idegszövetben található magas koncentrációk mellett a szfingomielin a vörösvértestek különösen fontos alkotóeleme, és az emlősök egyes sejtjei

A szfingomielin termeléssel kapcsolatos rendellenességek közé tartozik az acanthocytosis és a ritkán előforduló Niemann-Pick-betegség.Az acanthocytosis egy olyan szindróma, ahol a vörösvértestek elveszítik sima normál alakjukat, és tüské válnak, vagy nagyszámú ponttal egy csillag alakúak.Ezek a diszfunkcionális vérsejtek láthatók, ha a vérben túl sok a szfingomielintermelés.

A Niemann-Pick-betegség egy örökletes rendellenesség, ahol a szfingomyelináz enzim hiánya.Ez miatt a szfingomyelin felhalmozódik az agyban és számos más létfontosságú szervben.Ha ez csecsemőknél fordul elő, általában az agy súlyos károkat okoz, és a legtöbb esetben végzetes.