Một sprialomyelin là gì?

Trong sinh học, một sprialomyelin (SPH) là một loại lipid đặc biệt chiếm phần lớn hàm lượng chất béo của màng tế bào.Cấu trúc SPH bao gồm một nhóm cực, sp Breathosine và axit béo.Nhóm cực được tạo thành từ một phân tử phosphoethanolamine hoặc phosphocholine.Điều này được kết nối với sp Breathosine, là một phân tử rượu amino với 18 nguyên tử carbon.Phần axit béo của cấu trúc thường được bão hòa và được kết nối trực tiếp với sp Breathosine. Hầu hết các lipid tạo thành một phần của cấu trúc của màng tế bào, đặc biệt là trong các tế bào người, có nguồn gốc từ glycogen.Tuy nhiên, SPH khác với hầu hết các lipid màng tế bào, bởi vì nó thường được chế tạo từ serine axit amin và axit béo palmitate.Sprialomyelin synthase, hay sprialomyelinase, là enzyme chính chịu trách nhiệm cho phản ứng hóa học này. Các chức năng của SPH không được hiểu đầy đủ.Những phân tử này chắc chắn tạo thành một khối xây dựng quan trọng trong cấu trúc của màng tế bào.SPH và cholesterol thường được phát hiện ở nồng độ cao cùng nhau ở một số vùng nhất định của màng tế bào, dẫn đến giả thuyết rằng sự trao đổi chất của hai chất này có thể liên quan đến nhau.Có thể SPH đóng vai trò trong việc kiểm soát cách phân phối cholesterol trong các tế bào của con người. Một chức năng quan trọng khác dường như là truyền tín hiệu trong các tế bào thần kinh.Điều này phù hợp với quan sát rằng vỏ myelin, một màng được tìm thấy xung quanh phần dài của nhiều tế bào thần kinh, có một lớp trang điểm hóa học với tỷ lệ sprialomyelin rất cao.Ngoài nồng độ cao được tìm thấy trong mô thần kinh, sprialomyelin cũng là một thành phần đặc biệt quan trọng của các tế bào hồng cầu và một số tế bào ở mắt động vật có vú. Các rối loạn liên quan đến sản xuất sprialomyelin bao gồm bệnh acanthocytosis và bệnh Niemann hiếm gặp.Acanthocytosis là một hội chứng trong đó các tế bào hồng cầu mất hình dạng thông thường mịn màng, và trở nên tăng vọt, hoặc có hình dạng như một ngôi sao với một số lượng lớn điểm.Những tế bào máu rối loạn này có thể được nhìn thấy khi có quá nhiều sản xuất sprialomyelin trong máu.Bệnh Niemann-Pick là một rối loạn di truyền trong đó sự thiếu hụt trong enzyme sprialomyelinase.Điều này làm cho sprialomyelin tích lũy trong não và một số cơ quan quan trọng khác.Khi điều này xảy ra ở trẻ sơ sinh, nó thường gây ra thiệt hại nghiêm trọng cho não và trong hầu hết các trường hợp là gây tử vong.