Apa itu sphingomyelin?

Dalam biologi, sphingomyelin (SPH) adalah jenis lipid tertentu yang membentuk sebagian besar kandungan lemak membran sel.Struktur SPH terdiri dari gugus kutub, sphingosine, dan asam lemak.Kelompok kutub terdiri dari molekul fosfoethanolamine atau phosphocholine.Ini terhubung ke sphingosine, yang merupakan molekul alkohol amino dengan 18 atom karbon.Bagian asam lemak dari struktur biasanya jenuh, dan terhubung langsung ke sphingosine.

Sebagian besar lipid yang membentuk bagian dari struktur membran sel, terutama dalam sel manusia, berasal dari glikogen.SPH, bagaimanapun, berbeda dari sebagian besar lipid membran sel, karena biasanya dibangun dari serin asam amino dan asam lemak palmitat.Sphingomyelin synthase, atau sphingomyelinase, adalah enzim utama yang bertanggung jawab atas reaksi kimia ini.

Fungsi SPH tidak sepenuhnya dipahami.Molekul -molekul ini tentu saja membentuk blok bangunan vital dalam struktur membran sel.SPH dan kolesterol sering ditemukan dalam konsentrasi tinggi bersama di daerah tertentu dari membran sel, yang mengarah ke hipotesis bahwa metabolisme kedua zat ini dapat saling terkait.Ada kemungkinan bahwa SPH berperan dalam mengendalikan bagaimana kolesterol didistribusikan dalam sel manusia.

Fungsi penting lainnya tampaknya adalah transmisi sinyal dalam sel saraf.Ini sesuai dengan pengamatan bahwa selubung myelin, membran yang ditemukan di sekitar bagian panjang dari banyak neuron, memiliki riasan kimia dengan rasio sphingomyelin yang sangat tinggi.Selain konsentrasi tinggi yang ditemukan dalam jaringan saraf, sphingomyelin juga merupakan komponen yang sangat penting dari sel darah merah, dan sel-sel tertentu pada mata mamalia.

Gangguan yang berkaitan dengan produksi sphingomyelin termasuk acanthocytosis dan penyakit pick-niemann yang jarang terjadi.Acanthocytosis adalah sindrom di mana sel darah merah kehilangan bentuknya yang halus, dan menjadi berduri, atau berbentuk seperti bintang dengan sejumlah besar titik.Sel -sel darah disfungsional ini dapat dilihat di mana ada kelebihan produksi sphingomyelin dalam darah.

Penyakit Niemann-Pick adalah kelainan herediter di mana defisiensi dalam enzim sphingomyelinase.Hal ini menyebabkan sphingomyelin menumpuk di otak dan beberapa organ vital lainnya.Ketika ini terjadi pada bayi, biasanya menyebabkan kerusakan parah pada otak, dan dalam kebanyakan kasus adalah fatal.