Mi az aktivált C protein C rezisztencia?

Az aktivált C protein C -rezisztencia olyan vér- vagy hemosztatikus rendellenességre vonatkozik, amely akkor fordul elő, amikor az enzim nem szabályozza a vérrögöket, ami rendellenes vénás trombózist eredményez.Az idő több mint 80 % -a a feltétel öröklése.A diagnosztizálás után a kezelés magában foglalja a heparin injekciókat, majd az egész életen át tartó orális warfarin -terápiát.

A C protein általában aktiválódik, amikor trombinnak vannak kitéve, az endotélsejteken vagy az erek bélésén lévő trombomodulinnal kombinálva.Az aktiválás után a C fehérje általában lebontja a Va és VIIIA véralvadási faktorokat, megakadályozva a vérrögök kialakulását.A kutatók felfedezték, hogy az öröklött rendellenesség magában foglalja az V véralvadási faktor mutációját. Ez a mutáció, az úgynevezett V. faktor Leiden, ezt a konkrét véralvadási faktort immunitássá vagy rezisztenssé teszi az aktivált C protein hatásaival szemben, tagadva az antikoaguláns választ.

A tudósok azt sugallják, hogy a trombózis kialakulásának kockázata csaknem nyolcszor nagyobb az aktivált C protein -rezisztenciával rendelkező személyeknél, akik örököltek, az átlagos emberhez képest.A kockázat általában drámai módon 90 -szer nagyobbra növekszik azok számára, akik a gén azonos párjait örökölik.A mélyvénás trombózis (DVT) gyakori tünet, de a vérrögök bárhol képezhetnek a vénás rendszer mentén.A rendellenes vérrögök képződése már a tini években jelenhet meg, és a biológiai stresszorok, amelyek magukban foglalják a fertőzést, a terhességet vagy a műtétet, általában hozzájárulnak.A magas koleszterinszint, az orális fogamzásgátló felhasználás és a terhesség szintén kiválthatja a rendellenességet.A megszerzett rendellenességben nincs véralvadási faktor mutáció.A lupus esetében a testben előforduló kémiai reakciók mutáció nélkül okozzák az V faktor rezisztenciáját.A többi körülmények között a kutatók úgy vélik, hogy az aktivált C protein C -rezisztencia azért fordul elő, mert a test rendkívül magas szintű véralvadási faktorokat tapasztal a VII és VIII, és esetleg magasabb szintű fibrinogénszintet.Annak elegendő mennyiségű aktivált C protein C nélkül ezek a megnövekedett véralvadási faktorok kicsapják a vérrögöket.A PT és az APTT magában foglalja azt az időt, amellyel a vérrögés normálisan véralvadást igényel, és kalcium és foszfolipid hozzáadását követően.Lehetséges fertőzések vagy autoimmun betegségek hiányában az aktivált C protein -rezisztencia hozzáadható a plazmához, hogy értékelje a véralvadási időt az anyaggal, szemben a normál PT -idővel.A két teszt között hasonló időpontok jelezhetik a rendellenességet.A további tesztelés magában foglalhatja a V. faktor leiden mutáció azonosítását.