Mi az a rostos dysplasia?

A csontbetegség rostos dysplasia-t a hegszövet nehéz felépítése jellemzi.Ez a hegszövet a normál, egészséges csont helyett helyezkedik el, ami a heges csontok fokozatos gyengüléséhez vezet.A leggyakrabban érintett csontok a combcsont, a sípcsont, a medence csontjai, a bordák, a felső kar és a koponya vagy az arccsontok.Az e betegség által érintett csontok hajlamosak a deformációra, és nagy a törés kockázata.Ez a genetikai mutáció arra készteti a csontsejteket, hogy az egészséges csont helyett a rostos szövetet helyezzék el.Sok más genetikai betegséggel ellentétben ez nem örökletes.Ehelyett a mutáció spontán módon történik a magzati fejlődés során.

Ez a csontbetegség két formában jelentkezik.A monostotikus rostos diszpláziában csak egy csontot érint a hegszövet lerakódása.Az esetek kb. 70% -a ilyen típusú.A poliosztotikus rostos dysplasia esetén a betegség több csontot érint.A betegség ezt a formáját gyakran társítják a McCune-Albright-szindrómával, amely a csontdiszplázia mellett bőrviszonyokhoz és korai pubertáshoz is vezethet.Több csont bevonásakor olyan tünetek, mint a csontfájdalom, a csontok deformációi és a törések.Ezek a tünetek általában a gyermekkor korai szakaszában, gyakran tíz éves korig fejlődnek ki.A poliosztotikus betegségben szenvedő embereknek is nehézségekbe ütközhetnek, ha a comb, a sípcsont vagy a medencefájók szerepelnek.A diagnózist orvosi képalkotó tesztekkel, például röntgenfelvételekkel és MRI-vizsgálatokkal igazolják.Ezek a tesztek pontosan meghatározzák a beteg csontszövet helyét és a csontok deformációit, amelyek kialakultak. A rostos dysplasia krónikus, progresszív rendellenesség, gyógyítás nélkül.Ha valakinek van a betegség, de nem mutat tüneteket, akkor rendszeres ellenőrzésen megy keresztül, hogy felismerje a csontdeformáció kezdeti jeleit.Ezekben az esetekben a kezelésre nincs szükség, kivéve, ha a betegség jelei és tünetei kialakulni kezdenek.A gyógyszerek közé tartozik a pamidronát és az alendronát, amely az AREDIA REG márkanév alatt elérhető;és a Fosamax Ezek a gyógyszerek elősegítik az egészséges csontszövet megőrzését, és egyes embereknél növelhetik a csontsűrűség.A legtöbb ember szóban veszi ezeket a drogokat;Intravénás injekcióként is kaphatók azok számára, akik nem tudják tolerálni az orális formát a gastrointestinalis irritáció miatt.

A műtéti kezelések magukban foglalják a csontok súlyos töréseinek és repedéseinek kijavítását, a csontok deformációinak megfelelő javítását, valamint a kiszolgáltatott csontok stabilizálását fémcsavarokkal és lemezekkel.A csontok deformációit a csontok fémtartótartókkal történő rögzítésével is megakadályozhatjuk.