Skip to main content

Mi az a Lou Gehrig -kór, vagy ALS?

Lou Gehrig -kór, vagy amyotrophic laterális szklerózis (ALS) különböző nevekbe kerül a különböző országokban.Az Egyesült Államokban a New York Yankees baseball játékosának, Lou Gehrignek nevezték el, akit az 1930 -as években diagnosztizáltak ezt a betegséget.Az ausztrálok és az angolok a motoros neuronbetegség (MND) állapotát hívják.Franciaországban az ALS Maladie de Charcot néven ismert, amely Jean-Martin Charcot-ból származik, az első orvos, aki 1869-ben írt a problémáról. Míg a betegség sok nevet hordoz, jelentése ugyanaz marad az egész világon.

Als egy olyan neurológiai rendellenesség, amelyet az agyban lévő motoros idegsejtek lassú pazarlás vagy atrófia jellemez.A motoros idegsejtek olyan idegsejtek, amelyek az agy és a gerincvelő közötti jeleket továbbítják, szabályozva az izommozgást a végtagokban, a nyakban, az arcban és a törzsben.Az idegsejtek fokozatos atrófiája és gyengülése végül az izomkontroll elvesztését okozza a test különböző részein.Ezért az ALS -nél szenvedő személy végül nem képes normális cselekedeteket végrehajtani, például rágni, beszédet, sétálni és akár lélegezni.Az idegsejtek, amelyek lehetővé teszik a hallás, a látás, az érintés, az illat, az íz, a gondolkodás, a tanulás és a memória, megkímélik a betegség pusztító hatásait.

Az ALS senkit is sújthat, de előfordulása a leggyakoribb a 40 és 70 év közötti férfiak körében. Az Egyesült Államokban az esetek két típusba kerülnek - a családi ALS (FALS) és a szórványos ALS.

A családi ALS egy örökletes állapot, amely a génmutáció eredményeként fordul elő.Ez az összes ALS -eset 5–10% -át teszi ki.Ennek a feltételnek a családi története azt jelenti, hogy a jövő generációinak fokozott kockázata van, hogy a szokásosnál sokkal fiatalabb korban szenvedjenek.Az ALS -betegek többsége szórványos ALS -tól szenved.Ez a forma véletlenszerűen támad, és nincs ismert oka vagy kockázati tényezője. Az ALS jelei és tünetei eleinte nagyon finomak.Az állapot a test egyik részén kezdődik, fokozatosan elterjedve más részekre, amíg az egész test megbénul.A kezdeti jelek közé tartozik a végtagok, például a lábak és a kezek gyengülése, ügyetlenséget és instabilitást okozva.Az ilyen tünetekkel rendelkező emberek általában sokat kiszivárognak vagy esnek, és gyakran eldobják a dolgokat is.A betegség előrehaladtával a tünetek közé tartozik az izomráncolás és a görcsök, ami szörnyű fáradtságot eredményez.Végül a bénulás beindul, rontja a gyaloglást, az étkezést és a légzést.

Mivel erre a rendellenességre nem gyógyíthatók, az ALS -betegek folyamatos kezelés élettartama szembesül a betegség előrehaladásának késleltetése és annak biztosítása érdekében, hogy kényelmesek és függetlenek legyenek.A Rilutek® az egyetlen gyógyszer, amelyet az Élelmiszer- és Gyógyszerügynökség (FDA) hagyott jóvá, hogy segítsék az ALS hatásainak lelassítását.A szakemberek más gyógyszereket is javasolhatnak az izomgörcsök és a ráncolás csökkentésére.További kezelések közé tartozik a testmozgás és a pazarolt izmok erősítéséhez szükséges fizikoterápia.Emellett a beszédterápia különféle technikákat tanít annak érdekében, hogy segítse a betegeket jobban megérteni, amikor beszélnek.

Az ALS Szövetség statisztikái azt mutatják, hogy a betegek 50% -a legalább három évvel a rendellenesség diagnosztizálása után él.Közel 20% -a legalább öt évig él, míg további 10% -a több mint 10 évig él.Ezeket a számokat szem előtt tartva a tudósok és az orvosi szakemberek világszerte folytatják a kutatást és a fejlesztést, hogy jobban megértsék az ALS -t a hatékonyabb kezelések felfedezése érdekében.