Skip to main content

Mi az a szövés?

A szféra -gherocytosis egy örökölt vérzavar, ahol a vörösvértestek hiányoznak, ami megnövekedett bontási sebességet és vérszegénységet eredményez a beteg számára, mivel a vörösvértestek ellátása kimerül.Ez egy domináns tulajdonság, és különböző fokú intenzitásban nyilvánulhat meg, attól függően, hogy milyen gének pontos kombinációja van, amelyet az ember örököl.Vannak kezelési lehetőségek, bár nem lehet teljes mértékben gyógyítani a betegséget, mivel ez egy veleszületett genetikai probléma eredménye, amelyet a test kódolása a vörösvértestek előállításához használ.

Ezt a rendellenességet néha sejtmembránbetegségnek nevezik, mivel ez magában foglalja a vörösvértestek membránjának előállításához használt fehérjék hibáit.Egészséges egyéneknél a vörösvértestek általában inkább mint egy emelt élekkel rendelkező tárcsa alakulnak, ez a forma néha összehasonlítva egy tele központú fánkéval.A szövőszékben szenvedő betegekben a vörösvértestek gömb alakúak, és a sejt felülete kicsi, így a sejtek hajlamosak a szakadásra.Ez vérszegénységhez vezethet, mivel a test nem képes olyan gyorsan előállítani a vörösvértesteket, ahogy a beteg lépje elpusztítja őket.A szekerocitózisban szenvedő emberek sárgaságot és a lép bővítését alakíthatják ki.Fáradtnak és gyengenek is érzik magukat a vérszegénység eredményeként, és orvosi válságba léphetnek, ha a vörösvértestek száma elég alacsony lesz.Ez az eljárás megállítja a vörösvértestek lebontását, de kockázatot jelenthet a beteg számára, különösen a kisgyermekek esetében.Az orvosok azt javasolhatják, hogy a lehető leghosszabb ideig várják meg a lép eltávolítását, csak akkor, ha ez egyértelműen orvosi szempontból szükséges.A műtét után a betegnek javulnia kell a tünetek.A hiányzó sejtek továbbra is jelen lesznek, de a vérszegénység oldódik meg.

A családi kórtörténetében a szféra -tórtörténetben szenvedő emberek a hibás géneket továbbíthatják gyermekeiknek, még akkor is, ha maguknak nincs állapotuk.Más genetikai állapotokhoz hasonlóan, bár egy adott génhez kapcsolódik, összetett kölcsönhatások sorozata is részt vehet, és az emberek káros géneket hordozhatnak, amelyek potenciálisan vérzavarok okozhatók anélkül, hogy tudatában lennének.Időnként ezek a gének szerencsétlen módon kombinálódnak és szokatlanul súlyos rendellenességeket okoznak.