Ano ang basal ganglia calcification?

Ang basal ganglia calcification, na mas kilala bilang Fahr's syndrome, ay isang karamdaman na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi normal na halaga ng calcium na pangunahing idineposito sa basal ganglia, pati na rin ang cerebral cortex.Ito ay itinuturing na isang minana, genetically nangingibabaw na kondisyon.Ang Fahr's syndrome ay kilala rin bilang non-arteriosclerotic cerebral calcification, idiopathic basal ganglia calcification, striopallidodentate calcinosis, cerebrovascular ferrocalcinosis, o sakit na Fahr.

Ang sakit na neurological na ito ay unang inilarawan noong 1930, nang ang isang medikal na mananaliksik sa pangalan ni Karl Theodor Fahr ay natuklasan ang mga deposito ng calcium sabawat isa sa base ng forebrain.Ang mga istrukturang ito ay kolektibong responsable para sa mga pag -andar tulad ng paggalaw ng mata, kamalayan, memorya, at kasanayan sa motor.

Ang pinakamahalagang sintomas ng kondisyong ito ay ang demensya at ang pagguho ng pag -andar ng motor.Ang iba pang mga sintomas ay kasama ang dysarthria, o pagkawala ng articulation sa pagsasalita;spasticity, o higpit ng mga limbs;at athetosis, o hindi kusang -loob, paggalaw ng mga braso, daliri, leeg at binti.Ang mga palatandaan ng sakit na Parkinsons, tulad ng paggalaw ng paggalaw, kakulangan ng ekspresyon ng mukha, at dystonia, o hindi normal na pagkontrata ng kalamnan, ay karaniwan.Ang basal ganglia calcification ay kilala rin upang maging sanhi ng microcephaly, o pag -urong ng bungo, at ang glaucoma ng sakit sa mata.Ito rin ay napakabihirang.Ang ilang mga medikal na propesyonal, gayunpaman, ay nag -teorize na ang karamdaman ay minana sa mga kaso kung kapwa ang ina at ama ay may tinutukoy bilang isang gene ng Fahr.Ang mga bata pagkatapos ay may 25% na panganib na magmana nito bilang isang autosomal recessive trait.Ito ang humahantong sa ilang mga tao na pag -uri -uriin ang sakit bilang isang neurogenetic disorder, sa halip na maging neurological lamang.Ang IBGC1 ay ang opisyal na pangalan ng gene ng Fahr;Ang IBGC ay isang acronym para sa idiopathic basal ganglia calcification.Ang sakit ay nakakaapekto sa mga kalalakihan at kababaihan, at maaari rin itong lumitaw sa anumang yugto ng buhay, bagaman tila nangyayari ito sa mga tao sa pagitan ng 30 at 60 nang mas madalas.

Dahil walang lunas para sa sakit,Ang paggamot ay karaniwang binubuo ng pamamahala ng mga sintomas.Ang pagkabigo na makabuluhang tugunan ang sakit na medikal lamang ang nagpapabilis sa pag -unlad nito, na sa kalaunan ay nagreresulta sa kapansanan at kamatayan.Kahit na sa pamamahala ng mga sintomas ng FAHR, gayunpaman, ang pagbabala para sa mga pasyente ay napakahirap.