Ano ang X-link na ichthyosis?

Ang X-link na ichthyosis ay isang bihirang genetic na sakit sa balat na nakikita sa mga kalalakihan.Ang mga pasyente na may kondisyong ito ay nagkakaroon ng magaspang na kaliskis, lalo na sa kanilang mga paa't kamay, at maaaring makaranas ng tuyong balat at pangangati dahil sa pag -scale.Ang paggamot ay nakatuon sa paglambot at pag -alis ng mga kaliskis at moisturizing ang balat upang mapanatiling komportable ang pasyente.Ang mga kababaihan ay kumikilos bilang mga tagadala at karaniwang hindi nakakaranas ng anumang mga problema sa kalusugan, kahit na kung minsan ay nahihirapan sila sa paggawa at paghahatid.Sa mga kalalakihan, na nagmana lamang ng isang kopya ng kromosom na ito, ang anumang mga depekto na gen ay mapapalakas, sapagkat walang mga kaukulang gen upang kanselahin ang mga ito.Ang may sira na gene ay nagdudulot ng kakulangan sa isang enzyme, steroid sulfatas, na gumaganap ng isang papel sa pagbagsak at pagpapadanak ng lumang balat.Ang mga kababaihan na may dalawang kopya ng gene ay karaniwang gumagawa ng sapat na enzyme na hindi nila dapat maranasan ang mga sintomas ng balat.

Ang mga palatandaan ng X-link na ichthyosis ay nagsisimulang lumitaw sa ilang sandali pagkatapos ng kapanganakan.Ang mga sanggol ay bubuo ng crusty grey hanggang brown scale at sa ilang mga kaso ay nagpapakita ng opacity ng corneal.Habang lumalaki sila, ang mga kaliskis na ito ay maaaring tumigas at maging sanhi ng pagtaas ng kakulangan sa ginhawa.Ang mga pagpipilian sa paggamot ay maaaring magsama ng mga gamot upang mapahina at masira ang mga kaliskis, pati na rin ang mga pangkasalukuyan na cream para sa balat.Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga problema sa pagkamayabong na may kaugnayan sa pagkakasangkot sa testicular, at ang mga kalalakihan na may X-link na ichthyosis ay maaaring isaalang-alang ang isang pagsusuri sa medikal kung nais nilang magkaroon ng mga anak, upang malaman nila ang higit pa tungkol sa kanilang pagkamayabong.

Ang kundisyong ito ay hindi dapat maging sanhi ng anumanIba pang mga problemang medikal, bagaman posible para sa isang pasyente na magkaroon ng walang kaugnayan na mga isyu sa congenital.Ang mga pasyente ay kailangang mag -ingat sa pamamahala ng kanilang balat ngunit karaniwang maaaring makisali sa isang malawak na hanay ng mga aktibidad, kabilang ang pisikal na pagsisikap.Ang ilan ay maaaring matuklasan na ang ilang mga tela ay mas komportable kaysa sa iba, at maaaring kailanganin upang mapaunlakan ang kanilang X-link na ichthyosis sa pamamagitan ng pagpili tungkol sa mga pagbili ng damit upang mapanatiling mababa ang pangangati ng balat.Isang pagkakataon na maipasa ito sa kanyang mga anak na lalaki.Maaaring magkaroon siya ng isang anak na lalaki na walang gene sa pamamagitan ng pagpasa sa kanyang malusog na bersyon, o ang kanyang anak ay maaaring magmana ng may depekto na X chromosome.Ang isang tao na may kondisyon ay magkakaroon ng mga anak na babae ng carrier sa pamamagitan ng pagpasa sa kanyang X chromosome.Ang mga kababaihan na mga tagadala ay dapat tiyakin na ito ay nabanggit sa kanilang mga medikal na tsart, dahil maaari itong maging may kaugnayan sa kanilang pangangalagang medikal.