Τι είναι το ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού;
Ένα ελάττωμα ενδοκαρδίου μαξιλαριού (ECD), επίσης γνωστό ως ατελή αραιοκατοικείο (AV), είναι μια συγγενή καρδιακή κατάσταση που χαρακτηρίζεται από την έλλειψη θαλάμων που διαχωρίζουν το τοίχωμα της καρδιάς.Η θεραπεία για αυτή την κατάσταση περιλαμβάνει το χειρουργικό κλείσιμο των οπών που υπάρχουν μεταξύ των θαλάμων καρδιάς και μπορεί να απαιτεί περισσότερη από μία χειρουργική επέμβαση για να ολοκληρωθεί.Εάν αφεθεί χωρίς θεραπεία, υπάρχουν σοβαρές επιπλοκές που σχετίζονται με ένα ECD που μπορεί να περιλαμβάνει συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.
Ένα έμβρυο μπορεί να αναπτύξει ένα ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού ενώ στη μήτρα.Τα μαξιλάρια των ενδοκαρδίων είναι τοίχοι που διαχωρίζουν τους τέσσερις θαλάμους της καρδιάς και σχηματίζουν τις τρικυκλικές και μιτροειδείς βαλβίδες.Όταν αυτοί οι τοίχοι αποτύχουν να αναπτυχθούν, μπορεί να αναπτυχθούν αρκετές σοβαρές επιπλοκές που επηρεάζουν δυσμενώς τη λειτουργία των πνευμόνων και της καρδιάς.Ένα ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού μπορεί να εκδηλωθεί με έναν από τους δύο τρόπους: είτε εν μέρει είτε εντελώς.
Μια μερική παρουσίαση ενός ελαττώματος του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού εμφανίζεται όταν υπάρχει ένα κολπικό ελάττωμα του διαφράγματος (ASD) και μία από τις δύο βαλβίδες της καρδιάς αναπτύσσεται ασυνήθιστα.Όταν εμφανίζεται μια μερική ECD, η μιτροειδή βαλβίδα είναι μειωμένη, επιτρέποντας στο αίμα να διαρρέει μεταξύ θαλάμων που βρίσκονται στην αριστερή πλευρά του καρδιακού μυός.Μια πλήρης παρουσίαση του ECD περιλαμβάνει ένα ASD και ένα κοιλιακό διαφραγματικό ελάττωμα (VSD).Εκείνοι που έχουν διαγνωστεί με πλήρη ECD έχουν μία μόνο, μεγάλη καρδιακή βαλβίδα αντί για δύο ξεχωριστές βαλβίδες κανονικού μεγέθους.
Η έλλειψη διαχωρισμού μεταξύ των θαλάμων της καρδιάς μπορεί να συμβάλει στην ανάπτυξη αυξημένης αρτηριακής πίεσης και φλεγμονής εντός των πνευμόνων.Η λειτουργικότητα της καρδιάς γίνεται μειωμένη, απαιτώντας από τις υπερωρίες να εργάζεται και, ως εκ τούτου, η καρδιά μπορεί να διευρυνθεί και να αποδυναμωθεί.Λόγω των ανεπιθύμητων ενεργειών της ECD στους πνεύμονες και την καρδιά, ολόκληρο το σώμα γίνεται στερητικό οξυγόνο. Τα παιδιά που γεννήθηκαν με ECD μπορούν να παρουσιάσουν μια ποικιλία σημείων και συμπτωμάτων.Ένα βρέφος που είναι εύκολα κουρασμένο, του οποίου το δέρμα έχει μια μπλε απόχρωση, ή βιώνει δυσκολία αναπνοής μπορεί να έχει ένα ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού.Ένα παιδί που συχνά αποκτά πνευμονία ή δεν είναι σε θέση να κερδίσει βάρος μπορεί επίσης να είναι συμπτωματικό.Πρόσθετα σημάδια ECD μπορεί να περιλαμβάνουν διαταραχή της κοιλιάς ή άκρων, αυξημένου καρδιακού παλμού και αναπνοής και απώλειας όρεξης. βρέφη με μερικό ελάττωμα ενδοκάρδιας μαξιλαριού που διαθέτουν κανονικά σχηματισμένες καρδιακές βαλβίδες μπορεί να παραμείνουν ασυμπτωματικές, πράγμα που σημαίνει ότι δεν έχουν συμπτώματα, για αρκετά χρόνια.Υπάρχουν διάφορες δοκιμές που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση του ECD, συμπεριλαμβανομένης της απεικόνισης μαγνητικού συντονισμού (MRI), του υπερηχογράφου και της ακτινογραφίας θώρακα.Πρόσθετα σημάδια που χρησιμοποιούνται για να επιβεβαιωθεί η διάγνωση της ECD μπορεί να περιλαμβάνει την παρουσία καρδιακού μούδιασμα και αυξημένη αρτηριακή πίεση μέσα στους πνεύμονες. Η θεραπεία για ένα ECD γενικά περιλαμβάνει το χειρουργικό κλείσιμο των οπών μέσα στους θαλάμους της καρδιάς.Η ανασυγκρότηση των βαλβίδων μπορεί επίσης να διεξαχθεί για τη δημιουργία νέων βαλβίδων μιτροειδούς και τρικυκλικών.Ο χρόνος διορθωτικής χειρουργικής για μια ECD εξαρτάται από την κατάσταση και την ηλικία του παιδιού.Στις περισσότερες περιπτώσεις, η χειρουργική διόρθωση ενός ECD μπορεί να απαιτεί περισσότερες από μία διαδικασίες.Στην ιδανική περίπτωση, η χειρουργική επέμβαση θα πρέπει να διεξάγεται πριν από τα πρώτα γενέθλια του παιδιού για να αποφευχθεί η ανάπτυξη επιπλοκών. Η συνολική πρόγνωση που σχετίζεται με ένα ελάττωμα του ενδοκαρδιακού μαξιλαριού εξαρτάται από τη συνολική υγεία του παιδιού, τη σοβαρότητα της κατάστασής του και την κατάσταση της καρδιάς και των πνευμόνων του παιδιού.Με την έγκαιρη, κατάλληλη θεραπεία, τα παιδιά συνήθως κάνουν πλήρη ανάκαμψη.Οι επιπλοκές που σχετίζονται με ένα ECD μπορεί να περιλαμβάνουν μη αναστρέψιμη βλάβη των πνευμόνων, συμφορητική καρδιακή ανεπάρκεια και θάνατο.Σε ορισμένες περιπτώσεις, η ανάπτυξη επιπλοκών μπορεί να καθυστερήσει στην ενηλικίωση και μπορεί να περιλαμβάνει αρρυθμίες καρδιακής και δυσλειτουργία της μιτροειδούς βαλβίδας.Για να αποφευχθεί η μελλοντική, μετεγχειρητικές καρδιακές λοιμώξεις, συνιστάται τα παιδιά να πάρουν ένα στοματικό αντιβιοτικό πριν από την παραλαβή οποιασδήποτε οδοντικής θεραπείας ή χειρουργικές επεμβάσεις.