Mi az endokardiális párna hibája?

Az endokardiális párnahibák (ECD), más néven atrioventricularis (AV) csatornahibák, egy veleszületett szívbetegség, amelyet a szívválasztó fali kamrák hiánya jellemez.Ennek az állapotnak a kezelése magában foglalja a szívkamrák közötti lyukak műtéti bezárását, és a befejezéshez egynél több műtéti eljárást igényelhet.Kezelés nélkül, akkor az ECD -hez kapcsolódó súlyos szövődmények, amelyek magukban foglalhatják a pangásos szívelégtelenség és a halált.Az endokardiális párnák olyan falak, amelyek elválasztják a szív négy kamráját, és a tricuspid és a mitralis szelepeket képezik.Amikor ezek a falak nem alakulnak ki, számos súlyos szövődmény alakulhat ki, amelyek hátrányosan befolyásolják a tüdőt és a szív működését.Az endokardiális párnahibák kétféle módon jelentkezhetnek: részben vagy teljesen.Amikor részleges ECD fordul elő, a mitral szelep károsodott, lehetővé téve a vér kiszivárogása a szívizom bal oldalán található kamrák között.Az ECD teljes bemutatása ASD -t és egy kamrai septális hibát (VSD) foglal magában.A teljes ECD -vel diagnosztizált személyeknek két különálló, normál méretű szelep helyett egyetlen, nagy szívszelepük van.A szív funkcionalitása romlik, és megköveteli, hogy túlórázjon, és ennek eredményeként a szív megnövekedhet és gyengülhet.Az ECD káros hatása miatt a tüdőre és a szívre az egész test oxigénmentessé válik.

Az ECD -vel született gyermekek különféle tüneteket és tüneteket mutathatnak.Egy olyan csecsemő, aki könnyen fáradt, akinek a bőrének kékes árnyalata van, vagy légzési nehézségekkel jár, endokardiális párnahibája lehet.Tüneti lehet az a gyermek, aki gyakran szerez tüdőgyulladást vagy nem képes súlyt szerezni.Az ECD további jelei lehetnek a has vagy a végtagok megsemmisítése, a megemelkedett szívverés és a légzés, valamint az étvágyvesztés.

A részleges endokardiális párnás hibával rendelkező csecsemők, akik általában kialakult szívszelepekkel rendelkeznek, tünetmentesek lehetnek, vagyis több évig nem tapasztalnak tüneteket.Számos tesztet használnak az ECD diagnosztizálására, beleértve a mágneses rezonancia képalkotást (MRI), az ultrahangot és a mellkasi röntgenfelvételt.Az ECD diagnosztizálásának megerősítésére használt további jelek magukban foglalhatják a szívmosás jelenlétét és a tüdőben megemelkedett vérnyomás jelenlétét.

Az ECD kezelése általában magában foglalja a lyukak műtéti bezárását a szívkamrákban.A szelep rekonstrukciója új mitralis és tricuspid szelepek létrehozására is elvégezhető.Az ECD korrekciós műtétének ütemezése a gyermek állapotától és életkorától függ.A legtöbb esetben az ECD műtéti korrekciója egynél több eljárást igényelhet.Ideális esetben a szövődmények kialakulásának megakadályozása érdekében műtétet kell végezni a gyermek első születésnapja előtt.

Az endokardiális párnahibához kapcsolódó általános prognózis a gyermek általános egészségétől, állapotának súlyosságától, valamint a gyermek szívének és tüdejének állapotától függ.Időben, megfelelő kezeléssel a gyermekek általában teljes gyógyulást végeznek.Az ECD -vel kapcsolatos szövődmények között szerepelhetnek visszafordíthatatlan tüdőkárosodás, pangásos szívelégtelenség és halál.Bizonyos esetekben a szövődmények fejlődése késleltethető a felnőttkorban, és magában foglalhatja a szívritmuszasokat és a mitralis szelep diszfunkciót.A jövőbeli, műtét utáni szívfertőzések megakadályozása érdekében a gyermekek szájon áti antibiotikumot vegyen igénybe, mielőtt bármilyen fogászati kezelést vagy műtéti eljárást kapna.