Khiếm khuyết đệm nội tâm tử là gì?

Một khiếm khuyết đệm nội tâm (ECD), còn được gọi là khuyết tật tủy (AV), là một tình trạng tim bẩm sinh đặc trưng bởi việc thiếu một bức tường ngăn cách của tim.Điều trị cho tình trạng này liên quan đến việc đóng cửa phẫu thuật các lỗ có mặt giữa các buồng tim và có thể yêu cầu nhiều hơn một quy trình phẫu thuật để hoàn thành.Nếu không được điều trị, có những biến chứng nghiêm trọng liên quan đến ECD có thể bao gồm suy tim sung huyết và tử vong.

Một thai nhi có thể phát triển khiếm khuyết đệm nội tâm khi ở trong tử cung.Các đệm nội tâm là những bức tường tách trái tim bốn buồng và tạo thành các van ba lá và hai lá.Khi các bức tường này không phát triển, một số biến chứng nghiêm trọng có thể phát triển ảnh hưởng xấu đến chức năng phổi và tim.Một khiếm khuyết đệm nội tâm có thể biểu hiện theo một trong hai cách: một phần hoặc một phần.Khi một ECD một phần xảy ra, van hai lá bị suy giảm, cho phép máu thấm giữa các buồng nằm ở phía bên trái của cơ tim.Một bản trình bày hoàn chỉnh của ECD liên quan đến ASD và khiếm khuyết thông liên thất (VSD).Những người được chẩn đoán mắc ECD hoàn toàn có một van tim lớn, duy nhất thay vì hai van có kích thước bình thường riêng biệt.

Một sự thiếu tách giữa các buồng tim có thể góp phần phát triển huyết áp và viêm trong phổi.Chức năng trái tim trở nên suy yếu, đòi hỏi nó phải làm thêm giờ, và do đó, trái tim có thể trở nên mở rộng và yếu đuối.Do tác dụng phụ của ECD trên phổi và tim, toàn bộ cơ thể bị thiếu oxy.Trẻ em sinh ra với ECD có thể biểu hiện nhiều dấu hiệu và triệu chứng.Một trẻ sơ sinh dễ dàng mệt mỏi, da có tông màu xanh, hoặc gặp khó khăn về hơi thở có thể bị khiếm khuyết đệm nội tâm.Một đứa trẻ thường xuyên bị viêm phổi hoặc không thể tăng cân cũng có thể là triệu chứng.Các dấu hiệu bổ sung của ECD có thể bao gồm sự xáo trộn của bụng hoặc tứ chi, nhịp tim tăng cao và hơi thở, và mất cảm giác thèm ăn.Trẻ sơ sinh bị khiếm khuyết đệm nội tâm một phần, người có van tim thường hình thành có thể vẫn không có triệu chứng, có nghĩa là chúng không gặp phải triệu chứng, trong vài năm.Có một số xét nghiệm được sử dụng để chẩn đoán ECD, bao gồm hình ảnh cộng hưởng từ (MRI), siêu âm và tia X ngực.Các dấu hiệu bổ sung được sử dụng để xác nhận chẩn đoán ECD có thể bao gồm sự hiện diện của tiếng xì xào tim và huyết áp tăng trong phổi.Điều trị cho ECD thường liên quan đến việc đóng cửa các lỗ hổng trong các buồng tim.Tái tạo van cũng có thể được tiến hành để tạo ra các van hai lá và tricuspid mới.Thời điểm phẫu thuật khắc phục cho ECD phụ thuộc vào tình trạng và tuổi của trẻ.Trong hầu hết các trường hợp, việc điều chỉnh phẫu thuật của ECD có thể yêu cầu nhiều hơn một thủ tục.Lý tưởng nhất, phẫu thuật nên được tiến hành trước sinh nhật đầu tiên của trẻ em để ngăn ngừa sự phát triển của các biến chứng.Tiên lượng tổng thể liên quan đến khiếm khuyết đệm nội tâm phụ thuộc vào sức khỏe tổng thể của trẻ, mức độ nghiêm trọng của tình trạng của chúng và tình trạng của tim và phổi của trẻ.Với điều trị kịp thời, thích hợp, trẻ em thường phục hồi hoàn toàn.Các biến chứng liên quan đến ECD có thể bao gồm tổn thương phổi không thể đảo ngược, suy tim sung huyết và tử vong.Trong một số trường hợp, sự phát triển biến chứng có thể bị trì hoãn đến tuổi trưởng thành và có thể bao gồm rối loạn nhịp tim và rối loạn chức năng van hai lá.Để ngăn ngừa nhiễm trùng tim trong tương lai, sau phẫu thuật, trẻ em nên dùng kháng sinh miệng trước khi được điều trị nha khoa hoặc phẫu thuật.