Τι είναι το σύνδρομο Dandy-Walker;

Το σύνδρομο Dandy-Walker είναι ένα συγγενές ελάττωμα που περιλαμβάνει την περιοχή του εγκεφάλου που ελέγχει την κίνηση, εκδηλώνεται σε συμπτώματα που μπορεί να είναι δραματικά ή σχεδόν ανεξέλεγκτα.Η τέταρτη κοιλία είναι ένα κανάλι μέσω του οποίου το υγρό ρέει από τον εγκέφαλο στον νωτιαίο μυελό και διευρύνεται σε αυτά που έχουν πληγεί.Η διαταραχή του εγκεφάλου χαρακτηρίζεται επίσης από μια πλήρη ή μερική απουσία του παρεγκεφαλιδικού vermis ή της περιοχής του εγκεφάλου μεταξύ των δύο ημισφαιρίων, καθώς και από το σχηματισμό μιας κύστης στη βάση του κρανίου.Η αύξηση των υγρών που ρέουν μέσω του εγκεφάλου ασκεί πρόσθετη πίεση τόσο στον εγκέφαλο όσο και στο κρανίο.

Η διαταραχή συνήθως διαγιγνώσκεται σε παιδιά.Πολλοί γεννιούνται με κανονικά σχηματισμένες κοιλίες, αλλά αναπτύσσουν τις συνθήκες της διαταραχής περίπου ενός έτους.Η πλειονότητα των περιπτώσεων που διαγνώστηκαν περιλαμβάνουν παιδιά ηλικίας μεταξύ τριών και τεσσάρων ετών, αλλά μπορεί να βρεθεί σε παιδιά ηλικίας ηλικίας εννέα μηνών και ηλικίας 12.

Αργή ανάπτυξη του κινητήρα και ένα κρανίο που γίνεται σταδιακά και αισθητά μεγαλύτερα.Τα παιδιά πέρα από τη βρεφική ηλικία συχνά επιδεικνύουν εξωτερικά συμπτώματα που προκαλούνται από την αυξημένη πίεση μέσα στο κρανίο, όπως εμετό, σπασμοί, τρελά και ανεξέλεγκτα κινήματα, έλλειψη συντονισμού και ευερεθιστότητα.Η κατάσταση μπορεί επίσης να επηρεάσει την όραση, συμπεριλαμβανομένων των ακούσιων κινήσεων των ματιών και των προβλημάτων με την αντίληψη του βάθους και την αναγνώριση του σχήματος.Η απώλεια ακοής μπορεί να είναι παρούσα, αλλά δεν αποτελεί σημαντικό σύμπτωμα του συνδρόμου. Πολλά από τα συμπτώματα που σχετίζονται με το σύνδρομο Dandy-Walker μπορούν να αντιμετωπιστούν.Σε ορισμένες περιπτώσεις, ένας σωλήνας μπορεί να εισαχθεί στο κρανίο για να αποστραγγίσει το υπερβολικό υγρό και να ανακουφίσει τη συσσώρευση πίεσης.Αυτό με τη σειρά του συμβάλλει στην ανακούφιση ορισμένων από τα άλλα συμπτώματα που προκαλούνται από το πρήξιμο και την πίεση. Η έγκαιρη διάγνωση είναι το κλειδί.Όταν διαγνωσθούν και αντιμετωπίζονται σε νεαρή ηλικία, ορισμένα παιδιά ενδέχεται να λειτουργούν σε κανονικά επίπεδα.Αυτό είναι όμως μεταβλητή, και μερικά παιδιά μπορεί να αντιμετωπίσουν μακροπρόθεσμα προβλήματα και επιπλοκές από τη διαταραχή.Εκείνοι με πολλαπλά ελαττώματα μπορεί να έχουν συντομευμένη διάρκεια ζωής.Οι αιτίες του συνδρόμου Dandy-Walker δεν είναι γνωστές, αλλά έχει αποδειχθεί ότι τρέχει σε οικογένειες.Με τη γέννηση ενός παιδιού που διαγνώστηκε με σύνδρομο Dandy-Walker, οι γονείς μπορεί να θέλουν να αναζητήσουν γενετική συμβουλευτική πριν από άλλα παιδιά.Υπάρχουν αρκετοί οργανισμοί διαθέσιμοι για συμβουλευτική και βοήθεια για τους γονείς που προσπαθούν να κατανοήσουν τις δυσκολίες που αντιμετωπίζουν τα παιδιά που διαγνώστηκαν με σύνδρομο Dandy-Walker.