Apa itu Dandy-Walker Syndrome?

Syndrome Dandy-Walker adalah cacat bawaan yang melibatkan area otak yang mengendalikan gerakan, memanifestasikan dirinya dalam gejala yang bisa dramatis atau hampir tidak terlihat.Ventrikel keempat adalah saluran yang melaluinya cairan mengalir dari otak ke sumsum tulang belakang, dan menjadi diperbesar pada mereka yang menderita.Gangguan otak juga ditandai dengan tidak adanya vermis serebelar yang lengkap atau parsial, atau luas otak antara dua belahannya, serta oleh pembentukan kista di dasar tengkorak.Peningkatan cairan yang mengalir melalui otak memberi tekanan tambahan pada otak dan tengkorak.

Gangguan biasanya didiagnosis pada anak -anak.Banyak yang dilahirkan dengan ventrikel yang biasanya terbentuk, tetapi mengembangkan kondisi gangguan sekitar satu tahun.Mayoritas kasus yang didiagnosis melibatkan anak-anak antara tiga dan empat tahun, tetapi dapat ditemukan pada anak-anak semuda sembilan bulan dan setua 12.

Ketika sindrom Dandy-Walker mulai berkembang pada bayi, mereka dapat menunjukkan tanda-tanda dariPengembangan motor yang lambat dan tengkorak yang semakin progresif dan terasa lebih besar.Anak -anak di luar masa bayi sering menunjukkan gejala luar yang disebabkan oleh peningkatan tekanan di dalam tengkorak, seperti muntah, kejang, tersentak -sentak dan gerakan yang tidak terkendali, kurangnya koordinasi, dan mudah marah.Kondisi ini juga dapat mempengaruhi penglihatan, termasuk gerakan mata yang tidak disengaja dan masalah dengan persepsi mendalam dan pengenalan bentuk.Gangguan pendengaran dapat ada, tetapi bukan gejala utama dari sindrom.

Banyak gejala yang terkait dengan sindrom Dandy-Walker dapat diobati.Dalam beberapa kasus, tabung dapat dimasukkan ke dalam tengkorak untuk menguras kelebihan cairan dan meringankan penumpukan tekanan.Hal ini pada gilirannya membantu meringankan beberapa gejala lain yang disebabkan oleh pembengkakan dan tekanan.

Diagnosis dini adalah kuncinya;Ketika didiagnosis dan dirawat pada usia muda, beberapa anak mungkin dapat berfungsi pada tingkat normal.Ini bervariasi, dan beberapa anak mungkin mengalami masalah jangka panjang dan komplikasi dari gangguan tersebut.Mereka yang memiliki banyak cacat mungkin memiliki rentang hidup yang lebih pendek.

Penyebab sindrom Dandy-Walker tidak diketahui, tetapi telah terbukti berjalan dalam keluarga.Dengan kelahiran satu anak yang didiagnosis dengan sindrom Dandy-Walker, orang tua mungkin ingin mencari konseling genetik sebelum memiliki anak lain.Ada sejumlah organisasi yang tersedia untuk konseling dan bantuan untuk orang tua yang mencoba memahami kesulitan yang dihadapi oleh anak-anak yang didiagnosis dengan sindrom Dandy-Walker.