Hội chứng Dandy-Walker là gì?

Hội chứng Dandy-Walker là một khiếm khuyết bẩm sinh liên quan đến khu vực của bộ não kiểm soát sự di chuyển, biểu hiện trong các triệu chứng có thể kịch tính hoặc gần như không được chú ý.Tâm thất thứ tư là một kênh mà qua đó chất lỏng chảy từ não đến tủy sống, và trở nên mở rộng ở những người bị ảnh hưởng.Rối loạn não cũng được đặc trưng bởi sự vắng mặt hoàn toàn hoặc một phần của vermis tiểu não, hoặc khu vực não giữa hai bán cầu của nó, cũng như bởi sự hình thành của một nang ở đáy sọ.Sự gia tăng chất lỏng chảy qua não làm tăng thêm áp lực lên cả não và hộp sọ.Rối loạn thường được chẩn đoán ở trẻ em.Nhiều người được sinh ra với tâm thất thường được hình thành, nhưng phát triển các điều kiện của rối loạn khoảng một năm tuổi.Phần lớn các trường hợp được chẩn đoán liên quan đến trẻ em từ ba đến bốn tuổi, nhưng nó có thể được tìm thấy ở trẻ em từ chín tháng tuổi và tuổi 12. khi hội chứng Dandy-Walker bắt đầu phát triển ở trẻ sơ sinh, chúng có thể có dấu hiệuPhát triển động cơ chậm và một hộp sọ ngày càng lớn và đáng chú ý.Trẻ em ngoài giai đoạn trẻ sơ sinh thường chứng minh các triệu chứng bên ngoài gây ra bởi áp lực tăng lên bên trong hộp sọ, chẳng hạn như nôn mửa, co giật, chuyển động giật và không kiểm soát, thiếu sự phối hợp và khó chịu.Tình trạng này cũng có thể ảnh hưởng đến tầm nhìn, bao gồm các chuyển động mắt không tự nguyện và các vấn đề với nhận thức sâu sắc và nhận dạng hình dạng.Mất thính giác có thể có mặt, nhưng không phải là một triệu chứng chính của hội chứng.Nhiều triệu chứng liên quan đến hội chứng Dandy-Walker có thể được điều trị.Trong một số trường hợp, một ống có thể được đưa vào hộp sọ để thoát chất lỏng dư thừa và làm giảm sự tích tụ của áp suất.Điều này đến lượt nó giúp làm giảm một số triệu chứng khác do sưng và áp lực.

Chẩn đoán sớm là chìa khóa;Khi được chẩn đoán và điều trị ở độ tuổi trẻ, một số trẻ có thể hoạt động ở mức bình thường.Tuy nhiên, điều này là khác nhau và một số trẻ có thể gặp các vấn đề và biến chứng lâu dài từ rối loạn.Những người có nhiều khiếm khuyết có thể có tuổi thọ rút ngắn.Nguyên nhân của hội chứng Dandy-Walker không được biết đến, nhưng nó đã được chứng minh là chạy trong các gia đình.Với sự ra đời của một đứa trẻ được chẩn đoán mắc hội chứng Dandy-Walker, cha mẹ có thể muốn tìm kiếm tư vấn di truyền trước khi có con khác.Có một số tổ chức có sẵn để tư vấn và hỗ trợ cho các bậc cha mẹ đang cố gắng hiểu những khó khăn mà trẻ em được chẩn đoán mắc hội chứng Dandy-Walker.