Mi az a Dandy-Walker szindróma?
A Dandy-Walker-szindróma egy veleszületett hiba, amely magában foglalja az agy területét, amely szabályozza a mozgást, és olyan tünetekben nyilvánul meg, amelyek drámai vagy szinte észrevétlenek lehetnek.A negyedik kamra egy olyan csatorna, amelyen keresztül folyadék folyik az agyból a gerincvelőbe, és megnövekszik a sújtottokban.Az agyi rendellenességet a cerebelláris vermák teljes vagy részleges hiánya, vagy az agy területe a két félgömb között, valamint a ciszta képződése a koponya alján.Az agyon átfolyó folyadékok növekedése nyomást gyakorol mind az agyra, mind a koponyára.
A rendellenességet általában gyermekeknél diagnosztizálják.Sokan általában kialakult kamrákkal születnek, de a rendellenesség körülményeit körülbelül egy éves korban alakítják ki.A diagnosztizált esetek többsége három és négy év közötti gyermekeket foglal magában, de kilenc hónapos és 12 éves gyermekeknél is megtalálható.Lassú motoros fejlődés és egy olyan koponya, amely fokozatosan és észrevehetően nagyobb lesz.A csecsemőkoron kívüli gyermekek gyakran kifelé mutatnak a koponyán belüli megnövekedett nyomás, például hányás, görcsök, rángatózás és ellenőrizetlen mozgások, koordináció hiánya és ingerlékenység.Ez a feltétel befolyásolhatja a látást is, ideértve az akaratlan szemmozgást és a mélységérzékelés és az alak felismerésének problémáit.A hallásvesztés esetén jelen lehet, de ez nem a szindróma fő tünete.
A Dandy-Walker-szindrómával kapcsolatos tünetek közül sok kezelhető.Bizonyos esetekben egy csövet be lehet helyezni a koponyába annak érdekében, hogy a felesleges folyadékot leeresztsék és enyhítsék a nyomás felhalmozódását.Ez viszont segít enyhíteni a duzzanat és a nyomás által okozott egyéb tüneteket.
A korai diagnózis kulcsfontosságú;Ha fiatalkorban diagnosztizálják és kezelik, egyes gyermekek normál szinten működhetnek.Ez azonban változó, és néhány gyermek hosszú távú problémákat és szövődményeket tapasztalhat a rendellenesség miatt.A többszörös hibákkal rendelkezők rövidített élettartammal rendelkezhetnek. A Dandy-Walker-szindróma okai nem ismertek, de kimutatták, hogy családokban fut.A Dandy-Walker-szindrómával diagnosztizált gyermek születésével a szülők más gyermekek szülése előtt érdemesek genetikai tanácsadást kérni.Számos szervezet áll rendelkezésre tanácsadásra és támogatásra a szülők számára, akik megpróbálják megérteni a Dandy-Walker-szindrómával diagnosztizált gyermekek nehézségeit.