Τι είναι η αιμοφιλία;

Η αιμορροφιλία είναι μια κληρονομική νόσος αίματος που έχει ως αποτέλεσμα την αποτυχία του αίματος να θρόρακας κανονικά.Εκείνοι που πάσχουν από αυτή την κατάσταση μπορούν να αιμορραγούν για μεγάλο χρονικό διάστημα ακόμη και από τη μικρότερη περικοπή ή τραυματισμό.Οι ανεξήγητες μώλωπες είναι επίσης συνηθισμένες.Αν και η αιμορραγία από εξωτερικούς τραυματισμούς αποτελεί πρόβλημα για όσους πάσχουν από την ασθένεια και μπορεί να είναι σοβαρές, ο κίνδυνος της αιμοφιλίας έγκειται στην τάση να αιμορραγεί εσωτερικά.Η αιμορραγία στους μύες και τις αρθρώσεις είναι ένα κοινό οδυνηρό σύμπτωμα, αλλά τα μεγάλα εσωτερικά όργανα όπως ο εγκέφαλος, ο νωτιαίος μυελός, το ήπαρ και άλλα κρίσιμα συστήματα μπορούν να αρχίσουν να αιμορραγούν απροσδόκητα, θέτοντας τη ζωή ενός ατόμου σε επικείμενη κίνδυνο.μια απουσία σημαντικής πρωτεΐνης που βρίσκεται στο φυσιολογικό αίμα που βοηθά στην πήξη.Οι επαγγελματίες υγείας αναγνωρίζουν δύο διαφορετικούς τύπους αιμοφιλίας: Τύπος Α και Τύπος Β. Αυτοί οι δύο τύποι διαφέρουν στον τύπο της πρωτεΐνης που είναι ανεπαρκής ή απουσιάζει στο αίμα.Η πρωτεΐνη που προκαλεί τον τύπο Α ονομάζεται πρωτεΐνη παράγοντα VIII και η αιμοφιλία Β προκαλείται από την πρωτεΐνη που αναφέρεται ως παράγοντας IX.

Και οι δύο τύποι είναι εξαιρετικά σπάνιοι.Ωστόσο, ο τύπος Α είναι ελαφρώς πιο κοινός από τον τύπο Β. Η αιμοφιλία βρίσκεται σχεδόν αποκλειστικά σε αρσενικά, αν και οι γυναίκες φορείς μπορεί να παρουσιάσουν ήπια συμπτώματα.Οι μεμονωμένες περιπτώσεις θεωρούνται ήπιες, μέτριες ή σοβαρές ανάλογα με την ανεπάρκεια των πρωτεϊνών που βοηθούν κανονικά το αίμα να θρόρακας.Εκείνοι με ήπια αιμοφιλία έχουν γενικά μόνο το 30% του μέσου επιπέδου της πρωτεΐνης πήξης.Η μέτρια ασθένεια είναι αποτέλεσμα μόνο του 5% του φυσιολογικού επιπέδου πρωτεΐνης και τα σοβαρά αποτελέσματα από λιγότερο από το 1% της κανονικής παρουσίας της πρωτεΐνης..Η θεραπεία αντικατάστασης παράγοντα που χρησιμοποιεί συνθετικές πρωτεΐνες είναι η πιο κοινή και αποτελεσματική θεραπεία.Άλλα φάρμακα είναι διαθέσιμα για την ενίσχυση της παραγωγής πρωτεϊνών του σώματος ή για την ενίσχυση της πήξης με άλλα μέσα.

Στην ιστορία, μία από τις πιο διάσημες και τραγικές περιπτώσεις επηρέασε τον προβλεπόμενο κληρονόμο του θρόνου της Ρωσίας.Ο γιος του Νικολάου Β, ο τελευταίος τσάρος της Ρωσίας, ο Αλεξέι υπέφερε από σοβαρή αιμοφιλία.Η άγνοια της νόσου τότε προκάλεσε τους ενοχλημένους γονείς του Alexei να εμπιστευτούν το μυστικιστικό Rasputin, ο οποίος ήταν σε θέση να φέρει το παιδί ανακούφιση από την ασθένειά του.Η εξουσία και η εξουσία που κέρδισε ο Rasputin μέσω των θεραπευτικών του ικανοτήτων τελικά οδήγησε στην πτώση της αυτοκρατορίας και στην κατάρρευση της οικογένειας Romanov.Η διαταραχή του Alexei ενέπνευσε την κοινή περιγραφή αυτής της κατάστασης ως "βασιλική ασθένεια".