Ano ang hemophilia?

Ang Hemophilia ay isang namamana na sakit sa dugo na nagreresulta sa kabiguan ng dugo na normal.Ang mga nagdurusa mula sa kondisyong ito ay maaaring dumugo sa loob ng mahabang panahon kahit na mula sa pinakamaliit na hiwa o pinsala.Karaniwan din ang hindi maipaliwanag na bruising.Bagaman ang pagdurugo mula sa mga panlabas na pinsala ay isang problema para sa mga nagdurusa mula sa sakit at maaaring maging malubha, ang panganib ng hemophilia ay namamalagi sa pagdurugo sa loob.Ang pagdurugo sa mga kalamnan at kasukasuan ay isang pangkaraniwang masakit na sintomas, ngunit ang mga pangunahing panloob na organo tulad ng utak, spinal cord, atay at iba pang mga kritikal na sistema ay maaaring magsimulang mag -hemorrhage nang hindi inaasahan, na inilalagay ang buhay ng isang tao sa malapit na peligro.

Ang sakit na ito ay sanhi ngIsang kawalan ng isang mahalagang protina na matatagpuan sa normal na dugo na tumutulong sa clotting.Kinikilala ng mga propesyonal sa kalusugan ang dalawang magkakaibang uri ng hemophilia: Type A at Type B. Ang dalawang uri na ito ay naiiba sa uri ng protina na kulang o wala sa dugo.Ang protina na nagiging sanhi ng uri A ay tinatawag na factor VIII protein, at ang hemophilia B ay sanhi ng protina na tinukoy bilang factor IX.

Ang parehong uri ay napakabihirang;Gayunpaman, ang Type A ay bahagyang mas karaniwan kaysa sa uri ng B. hemophilia ay matatagpuan halos eksklusibo sa mga lalaki, bagaman ang mga babaeng carrier ay maaaring makaranas ng banayad na mga sintomas.Ang mga indibidwal na kaso ay itinuturing na banayad, katamtaman o malubhang depende sa kakulangan ng mga protina na karaniwang tumutulong sa dugo na mamula -mula.Ang mga may banayad na hemophilia sa pangkalahatan ay may 30% lamang ng average na antas ng protina ng clotting.Ang katamtamang sakit ay ang resulta ng 5% lamang ng normal na antas ng protina, at ang malubhang resulta mula sa mas mababa sa 1% ng normal na pagkakaroon ng protina.

Ang hemophilia ay karaniwang nasuri sa loob ng unang taon ng buhay, at ang mga modernong paggamot ay epektibo.Ang therapy ng kapalit na kadahilanan gamit ang synthetic protein ay ang pinaka -karaniwan at epektibong paggamot.Ang iba pang mga gamot ay magagamit upang mapalakas ang sariling paggawa ng mga protina ng katawan o upang matulungan ang clotting sa ibang paraan.Ang anak na lalaki ni Nicholas II, ang huling Czar ng Russia, si Alexei ay nagdusa mula sa matinding hemophilia.Ang kamangmangan ng sakit sa panahong iyon ay nagdulot ng mga magulang ni Alexei na magtiwala sa mystical rasputin, na nagawang magdala ng kaluwagan ng bata mula sa kanyang sakit.Ang kapangyarihan at awtoridad na nakuha ni Rasputin sa pamamagitan ng kanyang mga kakayahan sa pagpapagaling sa huli ay humantong sa pagbagsak ng Imperyo at pagkamatay ng pamilyang Romanov.Ang karamdaman ni Alexei ay nagbigay inspirasyon sa karaniwang paglalarawan ng kondisyong ito bilang "sakit sa hari".