Mi az a hemofília?

A hemofília egy örökletes vérbetegség, amely azt eredményezi, hogy a vér nem szokott véralvadást.Az ilyen állapotban szenvedők hosszú ideig vérzik, még a legkisebb vágás vagy sérülés miatt is.A megmagyarázhatatlan véraláfutás szintén gyakori.Noha a külső sérülésekből származó vérzés problémát jelent a betegségben szenvedők számára, és súlyos lehet, a hemofília veszélye abban rejlik, hogy a belső vérzés hajlamos.Az izmokba és az ízületekbe történő vérzés gyakori fájdalmas tünet, de a fő belső szervek, mint például az agy, a gerincvelő, a máj és más kritikus rendszerek váratlanul vérzhetnek, és az ember életét küszöbön állnak.

Ezt a betegséget okozza.A normál vérben található fontos fehérje hiánya, amely elősegíti a véralvadást.Az egészségügyi szakemberek elismerik a hemofília kétféle típusát: A és B típusú. Ez a két típus különbözik a vérben hiányos vagy hiányzó fehérje típusában.Az A típusú proteint VIII. Faktor proteinnek nevezzük, és a B hemofíliát az IX. Faktornak nevezett fehérje okozza.

Mindkét típus rendkívül ritka;Az A típus azonban kissé gyakoribb, mint a B típusú hemofília, szinte kizárólag férfiakban, bár a női hordozók enyhe tüneteket tapasztalhatnak.Az egyéni eseteket enyhe, közepes vagy súlyosnak tekintik, attól függően, hogy milyen fehérjék hiánya van, amelyek általában segítik a vér alvadását.Az enyhe hemofíliában szenvedőknek általában csak a véralvadási fehérje átlagos szintjének 30% -a van.A mérsékelt betegség a normál fehérje szintjének mindössze 5% -ának, és a fehérje normál jelenlétének kevesebb mint 1% -ának súlyos eredménye.

A hemofíliát általában az első életévben diagnosztizálják, és a modern kezelések hatékonyak.-A szintetikus fehérjékkel végzett faktorpótló terápia a leggyakoribb és leghatékonyabb kezelés.Egyéb gyógyszerek állnak rendelkezésre a test saját fehérjék termelésének fellendítésére vagy más módon történő véralvadás elősegítésére.II. Nicholas, az oroszországi utolsó cár fia, Alexei súlyos hemofíliában szenvedett.A betegség tudatlansága abban az időben az Alexei zavart szüleiben bízott a misztikus Rasputinban, aki képes volt megkönnyebbülni a betegségéből.Az a hatalom és hatalom, amelyet Rasputin gyógyító képességei révén szerzett, végül a Birodalom bukásához és a Romanov család megszűnéséhez vezetett.Alexei rendellenessége inspirálta ennek az állapotnak a „királyi betegség” című cikket.