Τι είναι το Panacinar DeMphysema;

Το εμφύσημα είναι μια μορφή χρόνιας αποφρακτικής πνευμονικής νόσου (COPD), η οποία περιλαμβάνει διευρυμένους χώρους αέρα και καταστρέφονται κυψελίδες στους πνεύμονες.Το εμφύσημα Panacinar αναφέρεται στην ομοιόμορφη καταστροφή ολόκληρου του αερόσακου ή του κυψελιδίου.Μπορεί να συμβεί μεταξύ των καπνιστών, αλλά παρατηρείται ως επί το πλείστον μεταξύ των ασθενών που έχουν τη γενετική διαταραχή που ονομάζεται ανεπάρκεια άλφα 1-αντιτρυψίνης (AAT).Γενικά, το εμφύσημα του Panacinar και οι άλλοι τύποι εμφυσήματος είναι μη αναστρέψιμες ασθένειες που οδηγούν σε μόνιμο περιορισμό της ροής αέρα.Η θεραπεία περιλαμβάνει μακροχρόνια θεραπεία με βρογχοδιασταλτικά και/ή στεροειδή. Οι παθολόγοι που εξετάζουν τα δείγματα βιοψίας των πνευμόνων συνήθως κάνουν τη διαφοροποίηση του εμφυσήματος του πανκινάρου από άλλους τύπους εμφυσήματος.Το εμφύσημα Panacinar περιλαμβάνει ολόκληρο το κυψελίδες και βρίσκεται στις βάσεις των πνευμόνων.Το centriacinar ή το κεντριωτικό εμφύσημα περιλαμβάνει πρώτα τα αναπνευστικά βρογχιόλια και στη συνέχεια εξαπλώνεται στις κυψελίδες.Ο παρασιεπτικός εμφύσημα περιλαμβάνει τους κυψελιδικούς σάκους, τους αγωγούς και τα τερματικά βρογχιόλια, αλλά η εμπλοκή είναι δίπλα στις πνευμονικές προδιαγραφές ή στο πνευμονικό υπεξαίρεση. Το κάπνισμα τσιγάρων είναι συνήθως η αιτία του εμφυσήματος.Μεταξύ των ασθενών με ΧΑΠ, η αιτιώδη σχέση μεταξύ του καπνίσματος και του εμφυσήματος είναι εμφανής, με 80 έως 90% να παραδέχονται ότι είναι μακροπρόθεσμοι καπνιστές.Το σύνδρομο ανεπάρκειας ΑΑΤ, το οποίο οφείλεται στην ανεπαρκή παραγωγή άλφα 1-ανττρυψίνης, είναι μια γενετική διαταραχή που προκαλεί εμφύσημα.Η άλφα 1-αντιτρυψίνη είναι ένα ένζυμο που αναστέλλει τη δράση της ελαστάσης, το ένζυμο που υποβαθμίζει την ελαστίνη.Αυτό οδηγεί σε καθαρή κατάσχεση του κυψελιδικού τοιχώματος και εμφύσημα από πανακάρ.Συγκεκριμένα, οι ενδοφλέβια ενέσεις μεθαδόνης και μεθυλοφαινιδάτη έχουν αποδειχθεί ότι έχουν ως αποτέλεσμα το εμφυστήριο του χορευτικού.Οι ασθένειες των συνδετικών ιστών, όπως το σύνδρομο Marfan, αυξάνουν επίσης τον κίνδυνο εμφυσήματος.

Το εμφύσημα του πανκίνι ακολουθεί τη γενική παθοφυσιολογία του εμφυσήματος.Η έκθεση σε επιβλαβή ερεθίσματα, όπως ο καπνός και η ρύπανση του τσιγάρου, προηγούνται της ανάπτυξης του εμφυσήματος.Αυτές οι επιβλαβείς ουσίες διεγείρουν μια φλεγμονώδη απόκριση, οδηγώντας σε απελευθέρωση διαφόρων φλεγμονωδών μεσολαβητών όπως τα λευκά αιμοσφαίρια και ουσίες όπως οι κυτοκίνες, που καταστρέφουν το πνευμονικό παρέγχυμα.Οι πρωτεάσες, οι οποίες είναι ένζυμα που διασπούν πρωτεΐνες, απελευθερώνονται επίσης, και αυτές οι πρωτεάσες διασπούν την ελαστίνη, μια σημαντική πρωτεΐνη στα κυψελιδικά τοιχώματα.Με την κατανομή της ελαστίνης, οι κυψελίδες χάνουν την ελαστικότητα και την ανάκρουση τους, οι χώροι αέρα γίνονται μόνιμα διευρυμένες και οι αεραγωγοί μειώνονται.Το πιο σημαντικό μέτρο στη θεραπεία του εμφυσήματος είναι να αποφευχθεί πλήρως οποιαδήποτε μορφή ερεθισμού των πνευμόνων, ιδιαίτερα του καπνού τσιγάρων.Συμπτωματική ανακούφιση της δυσκολίας αναπνοής, του χρόνιου βήχα και της άφθονης παραγωγής φλέγματος επιτυγχάνεται μέσω φαρμάκων όπως βρογχοδιασταλτικά, αντιχολινεργικά και κορτικοστεροειδή.Τα βρογχοδιασταλτικά περιλαμβάνουν σαλβουταμόλη και φορματερόλη, τα αντιχολινεργικά περιλαμβάνουν το ipratropium και τα στεροειδή περιλαμβάνουν φλουτιτικαζόνη και βουδεσονίδη.Οι ασθενείς με έμφυτη μπορεί να χρειαστούν συμπληρωματικό οξυγόνο.

Εφυσή και πνευμονία μπορεί να συμβεί ταυτόχρονα.Τα συμπτώματα της πνευμονίας σε έναν εμφυσικό ασθενή περιλαμβάνουν οξεία δυσκολία στην αναπνοή, αυξημένη σοβαρότητα του βήχα και αυξημένο πάχος και ποσότητα ή μεταβολή του χρώματος του φλέγματος.Όταν η πνευμονία εμφανίζεται σε συνδυασμό με το εμφύσημα, τα αντιβιοτικά δίδονται και τα στεροειδή σταματούν για να εξαλείψουν τον οργανισμό που προκαλεί πνευμονία.