Τι είναι ο μετασχηματισμός του Ρίχτερ;

Ο μετασχηματισμός του Richter είναι μια κατάσταση όπου ορισμένοι τύποι λευχαιμίας, ένας καρκίνος των λευκών αιμοσφαιρίων, "μετασχηματίζονται" και γίνεται ένας διάχυτος, μεγάλος τύπος λεμφώματος Β-κυττάρων (DLBL), που είναι μια επιθετική μορφή καρκίνου που περιλαμβάνει το λεμφικό σύστημα.Μπορεί επίσης να ονομαστεί σύνδρομο Richter.Οι τύποι λευχαιμίας που υποβάλλονται σε αυτό το μετασχηματισμό είναι η τριχωτή λευχαιμία (HCl) και η χρόνια λεμφοκυτταρική λευχαιμία (CLL), η τελευταία από τις οποίες είναι πιο συνηθισμένη.Οι στατιστικές δείχνουν ότι 5 έως 8% των ασθενών με CLL έχουν βιώσει τον μετασχηματισμό του Ρίχτερ κάποια στιγμή μετά τη διάγνωση του CLL

γενικά, τόσο το CLL όσο και το DLBL είναι καρκίνοι που επηρεάζουν το ανοσοποιητικό σύστημα του σώματος, ιδιαίτερα το Β κυττάρο, ένας τύπος λευκούαιμοσφαίριο.Το CLL περιλαμβάνει την υπερπαραγωγή κατεστραμμένων Β κυττάρων που τελικά ξεπερνούν τα υγιή κύτταρα στο αίμα και τον μυελό των οστών.Εάν τα λευχαιμικά κύτταρα παρουσιάσουν μη φυσιολογική διεύρυνση, το CLL μπορεί να έχει ήδη υποβληθεί στο μετασχηματισμό του Ρίχτερ και έχει γίνει DLBL.Το πρώτο άτομο που περιέγραψε την εμφάνιση του μετασχηματισμού ήταν ο Δρ Maurice Richter, όταν το 1928, ένας από τους άνδρες ασθενείς του που είχε CLL ανέπτυξε σοβαρά διογκωμένους λεμφαδένες και πέθανε σύντομα.Το μη φυσιολογικό μέγεθος του κυττάρου οφείλεται εν μέρει σε μεγαλύτερο πυρήνα και υπερβολικό κυτταρόπλασμα, το υγρό που συγκρατεί τα οργανίδια του κυττάρου.

Μερικά συμπτώματα που μπορεί να βιώσει ο ασθενής στον μετασχηματισμό του Ρίχτερ είναι η λεμφαδενοπάθεια ή το πρήξιμο των λεμφαδένων, ειδικά στο στομάχιΠεριοχή, ηπατοσπλεγχαλομεγαλία ή φλεγμονή του ήπατος και της σπλήνας και ανεξήγητος πυρετός.Οι εξετάσεις αίματος μπορεί επίσης να παρουσιάζουν χαμηλές μετρήσεις τόσο των αιμοπεταλίων όσο και των ερυθρών αιμοσφαιρίων, προκαλώντας τον ασθενή να βιώσει μώλωπες και δυσκολία στην αναπνοή.Άλλα συμπτώματα είναι η ξαφνική απώλεια βάρους, οι νυχτερινές εφιδρώσεις και η ωχρότητα.Πολλοί ασθενείς βιώνουν σύνδρομο Richter χωρίς προειδοποίηση και μπορεί να αισθάνονται απροσδόκητα γενικά άρρωστοι, ακόμη και αν το CLL είναι ήδη σε ύφεση.Μια βιοψία του διογκωμένου λεμφαδένων γίνεται συχνά για να διαγνώσουμε με ακρίβεια εάν η CLL έχει μετατραπεί σε DLBL.

Η αιτία του μετασχηματισμού του Ρίχτερ δεν έχει ακόμη εντοπιστεί, αλλά οι επιστήμονες έχουν υποθέσει ότι ο «μετασχηματισμός» των λευχαιμικών κυττάρων είναι αποτέλεσμα είναι αποτέλεσμααπό κάποια γενετική αλλαγή εντός των υπερπαραγωγικών κυττάρων.Μελέτες έχουν δείξει ότι η παρουσία ενός γενετικού δείκτη, που ονομάζεται "ZAP-70", αυξάνει την πιθανότητα μεταμόρφωσης του κυττάρου.Μερικοί επιστήμονες έχουν επίσης ανακαλύψει ότι ο ιός Epstein-Barr (EPV), ένας κοινός ιός που προκαλεί έρπητα, μπορεί επίσης να προκαλέσει λευχαιμική κύτταρα να γίνουν κύτταρα λεμφώματος.

Ο μετασχηματισμός του Richter μπορεί να υποβληθεί σε θεραπεία με μια διαδικασία χημειοθεραπείας και ακτινοβολίας παρόμοια με αυτόν που χρησιμοποιείταιγια μη-Hodgkin λέμφωμα.Οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών και βλαστικών κυττάρων μπορούν επίσης να συμπεριληφθούν στις επιλογές θεραπείας.Οι ασθενείς που λαμβάνουν ανοσοκατασταλτικά μπορεί να χρειαστεί να συζητήσουν το φάρμακο τους με τους γιατρούς τους, καθώς μερικές μελέτες έχουν δείξει ότι το φάρμακο, συγκεκριμένα φλουδαραβίνη, μπορεί να θέσει έναν ασθενή περισσότερο σε κίνδυνο για τον μετασχηματισμό του Richter.Η θεραπεία είναι υψίστης σημασίας, καθώς η πρόγνωση για την κατάσταση δεν είναι πολύ αισιόδοξος: οι ασθενείς συχνά δίνονται περίπου έξι μήνες για να ζήσουν μετά τη διάγνωση.