Skip to main content

Sự biến đổi của Richter là gì?

Sự biến đổi của Richter là một tình trạng trong đó một số loại bệnh bạch cầu, ung thư tế bào bạch cầu, biến đổi và trở thành một loại lymphoma tế bào B lan tỏa (DLBL), là một dạng ung thư tích cực liên quan đến hệ thống bạch huyết.Nó cũng có thể được gọi là hội chứng Richter.Các loại bệnh bạch cầu trải qua quá trình biến đổi này là bệnh bạch cầu tế bào lông (HCl) và bệnh bạch cầu lymphocytic mãn tính (CLL), sau này là phổ biến hơn.Thống kê cho thấy 5 đến 8% bệnh nhân mắc CLL đã trải qua sự biến đổi của Richter một thời gian sau khi được chẩn đoán mắc CLL. Nói chung, cả CLL và DLBL đều là bệnh ung thư ảnh hưởng đến hệ thống miễn dịch của cơ thể, đặc biệt là tế bào B, một loại màu trắngtế bào máu.CLL liên quan đến việc sản xuất quá mức các tế bào B bị hư hỏng mà cuối cùng đông hơn các tế bào khỏe mạnh trong máu và tủy xương.Nếu các tế bào bạch cầu trải qua sự mở rộng bất thường, CLL có thể đã trải qua quá trình chuyển đổi Richter và đã trở thành DLBL.Người đầu tiên mô tả sự xuất hiện của sự biến đổi là bác sĩ Maurice Richter, khi vào năm 1928, một trong những bệnh nhân nam của ông bị CLL bị sưng hạch nghiêm trọng và chết trong thời gian ngắn.Kích thước bất thường của tế bào một phần là do hạt nhân lớn hơn và tế bào chất quá mức, chất lỏng giữ các bào quan của tế bào.khu vực, ganplenomegaly, hoặc viêm gan và lá lách, và sốt không giải thích được.Các xét nghiệm máu cũng có thể cho thấy số lượng thấp của cả tế bào bạch cầu và hồng cầu, khiến bệnh nhân gặp phải bầm tím và khó thở.Các triệu chứng khác là giảm cân đột ngột, đổ mồ hôi ban đêm và sự nhạt nhẽo.Nhiều bệnh nhân gặp hội chứng Richter, mà không có cảnh báo và có thể cảm thấy bất ngờ thường bị bệnh, ngay cả khi CLL đã thuyên giảm.Sinh thiết của hạch bạch huyết sưng thường được thực hiện để chẩn đoán chính xác nếu CLL biến thành DLBL.của một số thay đổi di truyền trong các tế bào sản xuất quá mức.Các nghiên cứu đã chỉ ra rằng sự hiện diện của một dấu hiệu di truyền, được đặt tên là ZAP-70, tăng cơ hội biến đổi tế bào.Một số nhà khoa học cũng đã phát hiện ra rằng virus Epstein-Barr (EPV), một loại virus phổ biến gây ra herpes, cũng có thể khiến các tế bào bạch cầu trở thành tế bào ung thư hạch.Đối với ung thư hạch không Hodgkin.Tủy xương và cấy ghép tế bào gốc cũng có thể được đưa vào các lựa chọn điều trị.Những bệnh nhân đang dùng thuốc ức chế miễn dịch có thể phải thảo luận về thuốc của họ với các bác sĩ của họ, vì một số nghiên cứu đã chỉ ra rằng thuốc, đặc biệt là fludarabine, có thể khiến bệnh nhân có nguy cơ biến đổi Richter.Điều trị là vô cùng quan trọng, vì tiên lượng cho tình trạng này không lạc quan lắm: bệnh nhân thường được cho khoảng sáu tháng để sống sau khi được chẩn đoán.