Mi a Richter átalakulása?

Richter transzformációja olyan állapot, amelyben bizonyos típusú leukémia, a fehérvérsejtek rákja, „transzformálódik”, és diffúz, nagy típusú B-sejtes limfóma (DLBL) lesz, amely a rák agresszív formája, amely magában foglalja a nyirokrendszert.-Richter -szindróma is nevezhető.Az ezen transzformáción átesett leukémia típusai a szőrös sejt leukémia (HCL) és a krónikus limfocitikus leukémia (CLL), amelyek utóbbi gyakoribb.A statisztikák azt mutatják, hogy a CLL -ben szenvedő betegek 5-8% -a tapasztalta meg Richter transzformációját egy ideje, miután a CLL -vel diagnosztizálták.vérsejt.A CLL magában foglalja a sérült B -sejtek túltermelését, amely végül meghaladja a vér és a csontvelő egészséges sejtjeit.Ha a leukémiás sejtek rendellenes megnövekedést tapasztalnak, akkor a CLL már átment a Richter transzformációján, és DLBL lett.Az első személy, aki leírta az átalakulás előfordulását, Dr. Maurice Richter volt, amikor 1928 -ban az egyik férfi beteg, aki CLL -vel rendelkezik, súlyosan duzzadt nyirokcsomókkal alakult ki, és hamarosan meghalt.A sejt rendellenes mérete részben egy nagyobb magnak és a túlzott citoplazmának köszönhető, a folyadék, amely a sejt organelláit tartja.terület, hepatosplenomegália, vagy a máj és a lép gyulladása, valamint a megmagyarázhatatlan láz.A vérvizsgálatok mind a vérlemezke, mind a vörösvértestek alacsony számát mutathatják, ami miatt a beteg véraláfutást és légzési nehézségeket tapasztalhat meg.Egyéb tünetek a hirtelen fogyás, az éjszakai izzadás és a sápadtság.Sok beteg figyelmeztetés nélkül tapasztalja meg a Richter szindrómáját, és váratlanul általában betegnek érzi magát, még akkor is, ha a CLL már remisszióban van.A duzzadt nyirokcsomó biopsziáját gyakran végezzük annak érdekében, hogy pontosan diagnosztizáljuk, ha a CLL DLBL -ként átalakult.Néhány genetikai változás a túltermelt sejtekben.A tanulmányok kimutatták, hogy a „ZAP-70” elnevezésű genetikai marker jelenléte növeli a sejt átalakításának esélyét.Egyes tudósok azt is felfedezték, hogy az Epstein-Barr vírus (EPV), egy általános vírus, amely a herpeset okozza, a leukémiás sejtek limfóma sejtjeivé válhat.nem Hodgkin limfóma esetén.A csontvelő és az őssejt -transzplantációk beépíthetők a kezelési lehetőségekbe is.Az immunszuppresszánsokat szedő betegeknek orvosukkal kell megvitatniuk gyógyszereiket, mivel néhány tanulmány kimutatta, hogy a gyógyszeres kezelés, különösen a fludarabin, a beteget jobban veszélyeztetheti Richter átalakulásának.A kezelés rendkívül fontos, mivel az állapot előrejelzése nem túl optimista: a betegeket gyakran hat hónapig adják meg a diagnosztizálás után.