Ano ang pagbabagong -anyo ni Richter?

Ang pagbabagong-anyo ni Richter ay isang kondisyon kung saan ang ilang mga uri ng leukemia, isang kanser sa mga puting selula ng dugo, "nagbabago" at nagiging isang nagkakalat, malaking uri ng B-cell lymphoma (DLBL), na isang agresibong anyo ng kanser na kinasasangkutan ng lymphatic system.Maaari rin itong tawaging Richter's Syndrome.Ang mga uri ng leukemia na sumasailalim sa pagbabagong ito ay ang mabalahibo na cell leukemia (HCl) at ang talamak na lymphocytic leukemia (CLL), ang huli na kung saan ay mas karaniwan.Ipinapakita ng mga istatistika na 5 hanggang 8% ng mga pasyente na may CLL ay nakaranas ng pagbabagong -anyo ni Richter ilang oras pagkatapos na masuri sa CLL.dugong selula.Ang CLL ay nagsasangkot ng labis na produktibo ng mga nasira na mga cell ng B na sa kalaunan ay higit pa sa malusog na mga cell sa utak ng dugo at buto.Kung ang mga leukemic cells ay nakakaranas ng hindi normal na pagpapalaki, maaaring sumailalim na ang CLL sa pagbabagong -anyo ng Richter at naging DLBL.Ang unang tao na inilarawan ang paglitaw ng pagbabagong -anyo ay si Dr. Maurice Richter, nang, noong 1928, ang isa sa kanyang mga pasyente na lalaki na nagkaroon ng CLL ay malubhang namamaga ng mga lymph node at namatay sa ilang sandali.Ang hindi normal na laki ng cell ay bahagyang dahil sa isang mas malaking nucleus at labis na cytoplasm, ang likido na humahawak ng mga organelles ng cell.lugar, hepatosplenomegaly, o pamamaga ng atay at pali, at hindi maipaliwanag na lagnat.Ang mga pagsusuri sa dugo ay maaari ring magpakita ng mababang bilang ng parehong mga platelet at pulang selula ng dugo, na nagiging sanhi ng pasyente na makaranas ng bruising at kahirapan sa paghinga.Ang iba pang mga sintomas ay biglaang pagbaba ng timbang, mga pawis sa gabi, at kalungkutan.Maraming mga pasyente ang nakakaranas ng sindrom ng Richter nang walang babala at maaaring hindi inaasahang pakiramdam sa pangkalahatan ay may sakit, kahit na ang CLL ay nasa pagpapatawad na.Ang isang biopsy ng namamaga na lymph node ay madalas na ginagawa upang tumpak na mag -diagnose kung ang CLL ay nagbago sa DLBL.

Ang sanhi ng pagbabagong -anyo ni Richter ay hindi pa natukoy, ngunit ang mga siyentipikong ilang genetic na pagbabago sa loob ng mga overproduced cells.Ipinakita ng mga pag-aaral na ang pagkakaroon ng isang genetic marker, na pinangalanang "ZAP-70," ay nagdaragdag ng pagkakataon na baguhin ang cell.Ang ilang mga siyentipiko ay natuklasan din na ang Epstein-Barr virus (EPV), isang karaniwang virus na nagdudulot ng herpes, ay maaari ring maging sanhi ng mga cell ng leukemiko na maging mga cell ng lymphoma.para sa non-Hodgkin lymphoma.Ang utak ng buto at stem cell transplants ay maaari ring isama sa mga pagpipilian sa paggamot.Ang mga pasyente na kumukuha ng mga immunosuppressant ay maaaring talakayin ang kanilang gamot sa kanilang mga doktor, dahil ang ilang mga pag -aaral ay nagpakita na ang gamot, partikular na fludarabine, ay maaaring maglagay ng isang pasyente nang mas peligro para sa pagbabagong -anyo ni Richter.Ang paggamot ay lubos na kahalagahan, dahil ang pagbabala para sa kondisyon ay hindi masyadong maasahin sa mabuti: ang mga pasyente ay madalas na ibinibigay sa paligid ng anim na buwan upang mabuhay pagkatapos na masuri.