Apa transformasi Richter?

Transformasi Richter adalah suatu kondisi di mana beberapa jenis leukemia, kanker sel darah putih, "transformasi" dan menjadi limfoma sel-B (DLBL) yang tersebar luas, yang merupakan bentuk kanker yang agresif yang melibatkan sistem limfatik yang melibatkan sistem limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik yang melibatkan limfatik.Itu juga bisa disebut Sindrom Richter.Jenis -jenis leukemia yang mengalami transformasi ini adalah leukemia sel berbulu (HCl) dan leukemia limfositik kronis (CLL), yang terakhir lebih umum.Statistik menunjukkan bahwa 5 hingga 8% pasien dengan CLL telah mengalami transformasi Richter beberapa waktu setelah didiagnosis dengan CLL.

Secara umum, baik CLL dan DLBL adalah kanker yang mempengaruhi sistem kekebalan tubuh, terutama sel B, sejenis putih putihsel darah.CLL melibatkan kelebihan produksi sel B yang rusak yang akhirnya melebihi jumlah sel sehat dalam sumsum darah dan tulang.Jika sel -sel leukemia mengalami pembesaran abnormal, CLL mungkin sudah mengalami transformasi Richter dan telah menjadi DLBL.Orang pertama yang menggambarkan terjadinya transformasi adalah Dr. Maurice Richter, ketika, pada tahun 1928, salah satu pasien prianya yang telah mengalami kelenjar getah bening yang bengkak dan mati segera.Ukuran sel yang abnormal sebagian disebabkan oleh nukleus yang lebih besar dan sitoplasma yang berlebihan, cairan yang menahan organel sel.

Beberapa gejala yang dapat dialami pasien dalam transformasi Richter adalah limfadenopati atau pembengkakan kelenjar getah bening, terutama di perut.Area, hepatosplenomegali, atau peradangan hati dan limpa, dan demam yang tidak dapat dijelaskan.Tes darah juga dapat menunjukkan jumlah rendah dari sel -sel platelet dan darah merah, menyebabkan pasien mengalami memar dan kesulitan bernafas.Gejala lainnya adalah penurunan berat badan mendadak, keringat malam, dan pucat.Banyak pasien mengalami sindrom Richter tanpa peringatan dan mungkin secara tak terduga merasa sakit secara umum, bahkan jika CLL sudah dalam remisi.Biopsi kelenjar getah bening yang membengkak sering dilakukan untuk mendiagnosis secara akurat jika CLL telah berubah menjadi DLBL.

Penyebab transformasi Richter belum ditentukan, tetapi para ilmuwan telah berhipotesis bahwa "transformasi" sel leukemia adalah hasilnya sebagai hasildari beberapa perubahan genetik dalam sel yang berlebihan.Penelitian telah menunjukkan bahwa keberadaan penanda genetik, bernama "Zap-70," meningkatkan peluang mengubah sel.Beberapa ilmuwan juga menemukan bahwa virus Epstein-Barr (EPV), virus umum yang menyebabkan herpes, juga dapat menyebabkan sel leukemia menjadi sel limfoma.

Transformasi Richter dapat diobati dengan kemoterapi dan proses radiasi yang mirip dengan yang digunakan digunakanuntuk limfoma non-Hodgkin.Transplantasi sumsum dan sel induk juga dapat dimasukkan dalam opsi pengobatan.Pasien yang menggunakan imunosupresan mungkin harus mendiskusikan pengobatan mereka dengan dokter mereka, karena beberapa penelitian telah menunjukkan bahwa obat tersebut, khususnya fludarabine, dapat membuat pasien lebih berisiko terkena transformasi Richter.Pengobatan adalah yang paling penting, karena prognosis untuk kondisi ini tidak terlalu optimis: pasien sering diberikan sekitar enam bulan untuk hidup setelah didiagnosis.