Τι είναι το θρομβωτικό θρομβοκυτταροπενικό purpura;

Θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πλωπούρα είναι μια διαταραχή που προκαλεί πήξη στα μικρά αιμοφόρα αγγεία.Αυτοί οι θρόμβοι μπορεί να είναι πολύ επιζήμιοι αν εμποδίσουν τη ροή του αίματος στα ζωτικά όργανα.Οι άνθρωποι που πάσχουν από αυτή τη διαταραχή δεν έχουν επαρκή ποσότητα ενός ζωτικού ενζύμου που βοηθά στην αναστολή μιας σημαντικής πρωτεΐνης πήξης του αίματος.Ο σχηματισμός τόσων θρόμβων αίματος μπορεί να οδηγήσει σε υπερβολική χρήση αιμοπεταλίων αίματος, τα οποία είναι υπεύθυνα για την πήξη, και αυτό μπορεί να κάνει τους ανθρώπους να αιμορραγούν ή να μώλωσαν αυθόρμητα.

Τα περισσότερα από τα συμπτώματα θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας προέρχονται από τον περιορισμό της ροής του αίματος, αλλά άλλοι μπορεί να είναι αποτέλεσμα της έλλειψης αιμοπεταλίων αίματος.Μερικά από τα πιο σοβαρά συμπτώματα περιλαμβάνουν τον εγκέφαλο.Οι ασθενείς μπορεί να αισθάνονται συγκεχυμένοι, και μερικές φορές μπορούν να μιλούν διαφορετικά ή να παραμορφώσουν.Μπορεί επίσης να έχουν έναν γρήγορο καρδιακό ρυθμό, πυρετό και αδυναμία, και μπορεί να λιποθυμήσουν.Πέρα από την προαναφερθείσα αιμορραγία και μώλωπες, η έλλειψη αιμοπεταλίων μπορεί να προκαλέσει μικρά μοβ σημεία που μοιάζουν λίγο σαν ένα εξάνθημα.

Υπάρχουν δύο διαφορετικά είδη θρομβωτικών θρομβοκυτταροπενικών πτηνών.Το πρώτο είδος είναι κάτι που γενικά γεννιούνται οι άνθρωποι και ονομάζεται πρωτογενής θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.Μερικές φορές οι άνθρωποι αποκτούν τη διαταραχή ως αποτέλεσμα κάποιας άλλης ασθένειας ή τραύματος.Όταν συμβεί αυτό, ονομάζεται δευτερογενής θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.

Οι επιστήμονες πιστεύουν ότι η πρωταρχική μορφή θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής purpura πιθανότατα μεταφέρεται γενετικά.Δεν είναι σίγουροι για τον ακριβή μηχανισμό που εμπλέκεται στην ανάπτυξη της δευτερεύουσας μορφής.Ορισμένες από τις συνθήκες που μπορούν να οδηγήσουν σε δευτερογενή θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα είναι η εγκυμοσύνη, οι μεταμοσχεύσεις μυελού των οστών, ο ιός της ανθρώπινης ανοσοανεπάρκειας (HIV) και ο καρκίνος.Μερικοί άνθρωποι αναπτύσσουν επίσης τη διαταραχή ως αποτέλεσμα του λύκου και υπάρχουν κάποιες ενδείξεις σύνδεσης με τη θεραπεία αντικατάστασης ορμονών.

Οι γιατροί συχνά χρησιμοποιούν θεραπεία αντικατάστασης αίματος ως θεραπεία για θρομβωτική θρομβοκυτταροπενική πορφύρα.Αυτό λειτουργεί επειδή οι δωρητές θα έχουν τα σωστά είδη ενζύμων που είναι απαραίτητα για τη διόρθωση της ανισορροπίας στο σύστημα του πάσχοντα.Σε πολλές περιπτώσεις, αυτή η ασθένεια παρουσιάζει με επεισοδιακό τρόπο, οπότε οι πάσχοντες μπορεί να χρειαστεί να επαναλάβουν αυτή τη θεραπεία κάθε φορά που βιώνουν ένα επεισόδιο.

Και οι δύο μορφές θρομβωτικής θρομβοκυτταροπενικής πορφύρας είναι πολύ επικίνδυνες εάν αφεθούν χωρίς θεραπεία και σε πολλές περιπτώσεις οι άνθρωποι δεν συνειδητοποιούν ότι το έχουν μέχρι να είναι πολύ άρρωστοι για να βοηθηθούν.Όταν οι άνθρωποι λαμβάνουν σωστή θεραπεία, η πρωταρχική μορφή έχει μακροπρόθεσμο ποσοστό επιβίωσης κοντά στο 90%.Η δευτερεύουσα μορφή θεωρείται πολύ πιο επικίνδυνη και οι ασθενείς συχνά πεθαίνουν ακόμη και με κατάλληλη θεραπεία.Οι γιατροί δεν είναι σίγουροι για τους λόγους αυτής της διαφοράς.