Ano ang thrombotic thrombocytopenic purpura?

Ang thrombotic thrombocytopenic purpura ay isang karamdaman na nagdudulot ng clotting sa maliit na daluyan ng dugo.Ang mga clots na ito ay maaaring mapinsala kung hinaharangan nila ang daloy ng dugo sa mga mahahalagang organo.Ang mga taong nagdurusa sa karamdaman na ito ay kulang ng isang sapat na dami ng isang mahalagang enzyme na tumutulong na mapigilan ang isang mahalagang protina ng clotting ng dugo.Ang pagbuo ng napakaraming mga clots ng dugo ay maaaring humantong sa labis na paggamit ng mga platelet ng dugo, na may pananagutan sa clotting, at maaari itong gawin ang mga tao na dumugo o mag -bruise nang kusang.

Karamihan sa mga sintomas ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay nagmula sa paghihigpit ng daloy ng dugo, ngunit ang iba ay maaaring maging resulta ng kakulangan ng platelet ng dugo.Ang ilan sa mga mas malubhang sintomas ay nagsasangkot sa utak.Ang mga pasyente ay maaaring nalilito, at kung minsan ay maaaring magsalita sila nang iba o guni -guni.Maaari rin silang magkaroon ng isang mabilis na rate ng puso, lagnat at kahinaan, at maaari silang malabo.Higit pa sa nabanggit na pagdurugo at bruising, ang kakulangan ng mga platelet ay maaaring maging sanhi ng mga maliliit na lila na lugar na mukhang isang pantal.

Mayroong dalawang magkakaibang uri ng thrombotic thrombocytopenic purpura.Ang unang uri ay isang bagay na karaniwang ipinanganak ang mga tao, at tinatawag itong pangunahing thrombotic thrombocytopenic purpura.Minsan ang mga tao ay nakakakuha ng karamdaman bilang isang resulta ng ilang iba pang sakit o trauma.Kapag nangyari ito, tinatawag itong pangalawang thrombotic thrombocytopenic purpura.Ang mga siyentipiko ay naniniwala na ang pangunahing anyo ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay marahil ay naipasa sa genetically.Hindi nila sigurado ang tungkol sa eksaktong mekanismo na kasangkot sa pagbuo ng pangalawang anyo.Ang ilan sa mga kundisyon na maaaring humantong sa pangalawang thrombotic thrombocytopenic purpura ay pagbubuntis, mga transplants ng utak ng buto, virus ng immunodeficiency ng tao (HIV), at kanser.Ang ilang mga tao ay nagkakaroon din ng karamdaman bilang isang resulta ng lupus, at mayroong ilang katibayan ng isang koneksyon sa therapy ng kapalit ng hormone.

Ang mga doktor ay madalas na gumagamit ng therapy sa kapalit ng dugo bilang isang paggamot para sa thrombotic thrombocytopenic purpura.Gumagana ito dahil ang mga donor ay magkakaroon ng tamang uri ng mga enzymes na kinakailangan upang iwasto ang kawalan ng timbang sa sistema ng mga nagdurusa.Sa maraming mga kaso, ang sakit na ito ay nagtatanghal sa isang episodic na paraan, kaya maaaring kailanganin ng mga nagdurusa na ulitin ang paggamot na ito tuwing nakakaranas sila ng isang episode.

Ang parehong mga anyo ng thrombotic thrombocytopenic purpura ay mapanganib kung naiwan na hindi mababago, at sa maraming kaso, hindi alam ng mga tao na mayroon sila hanggang sa sila ay masyadong may sakit na matulungan.Kapag ang mga tao ay bibigyan ng wastong paggamot, ang pangunahing form ay may pangmatagalang rate ng kaligtasan malapit sa 90%.Ang pangalawang form ay itinuturing na mas mapanganib, at ang mga pasyente ay madalas na namatay kahit na may naaangkop na paggamot.Hindi sigurado ang mga doktor tungkol sa mga kadahilanan para sa pagkakaiba na ito.