Apa itu purpura trombositopenik trombotik?

Trombotik trombotik purpura adalah kelainan yang menyebabkan pembekuan dalam pembuluh darah kecil.Gumpalan ini bisa sangat merusak jika mereka memblokir aliran darah ke organ vital.Orang yang menderita gangguan ini tidak memiliki jumlah enzim vital yang cukup yang membantu menghambat protein pembekuan darah yang penting.Pembentukan begitu banyak gumpalan darah dapat menyebabkan terlalu sering menggunakan trombosit darah, yang bertanggung jawab untuk pembekuan, dan ini dapat membuat orang berdarah atau memar secara spontan.

Sebagian besar gejala trombositopenik trombotik berasal dari pembatasan aliran darah, tetapi yang lain bisa akibat kekurangan trombosit darah.Beberapa gejala yang lebih parah melibatkan otak.Pasien mungkin merasa bingung, dan kadang -kadang mereka dapat berbicara secara berbeda atau berhalusinasi.Mereka mungkin juga memiliki detak jantung, demam dan kelemahan yang cepat, dan mereka mungkin pingsan.Di luar pendarahan dan memar yang disebutkan di atas, kekurangan trombosit dapat menyebabkan bintik -bintik ungu kecil yang terlihat agak seperti ruam.

Ada dua jenis purpura trombositopenik trombotik.Jenis pertama adalah sesuatu yang umumnya dilahirkan orang, dan itu disebut purpura trombositopenik trombotik primer.Terkadang orang memperoleh gangguan sebagai akibat dari beberapa penyakit atau trauma lain.Ketika ini terjadi, itu disebut purpura trombositopenik trombotik sekunder.

Ilmuwan percaya bahwa bentuk utama trombositopenik trombotik purpura mungkin diturunkan secara genetik.Mereka tidak yakin tentang mekanisme pasti yang terlibat dalam pengembangan bentuk sekunder.Beberapa kondisi yang dapat menyebabkan purpura trombositopenik trombotik sekunder adalah kehamilan, transplantasi sumsum tulang, human immunodeficiency virus (HIV), dan kanker.Beberapa orang juga mengembangkan gangguan sebagai akibat dari lupus, dan ada beberapa bukti hubungan dengan terapi penggantian hormon.

Dokter sering menggunakan terapi penggantian darah sebagai pengobatan untuk purpura trombositopenik trombotik.Ini berfungsi karena donor akan memiliki jenis enzim yang tepat yang diperlukan untuk memperbaiki ketidakseimbangan dalam sistem penderita.Dalam banyak kasus, penyakit ini muncul secara episodik, sehingga penderita mungkin perlu mengulangi pengobatan ini setiap kali mereka mengalami sebuah episode.

Kedua bentuk trombositopenik trombotik purpura sangat berbahaya jika tidak diobati, dan dalam banyak kasus, orang tidak menyadari bahwa mereka memilikinya sampai mereka terlalu sakit untuk dibantu.Ketika orang diberi pengobatan yang tepat, bentuk primer memiliki tingkat kelangsungan hidup jangka panjang mendekati 90%.Bentuk sekunder dianggap jauh lebih berbahaya, dan pasien sering meninggal bahkan dengan perawatan yang tepat.Dokter tidak yakin tentang alasan perbedaan ini.