Mi a trombotikus trombocitopén purpura?
A trombotikus thrombocytopenikus purpura olyan rendellenesség, amely a kis erekben véralvadást okoz.Ezek a véralvadások nagyon káros lehetnek, ha blokkolják a véráramlást az élettartamú szervekbe.Az ezzel a rendellenességgel szenvedő embereknek nincs elegendő mennyiségű létfontosságú enzim, amely segít gátolni a fontos vérrögök fehérjét.Olyan sok vérrög képződése a vérlemezkék túlzott felhasználásához vezethet, amelyek felelősek a véralvadásokért, és ez spontán módon vérzheti vagy véraláfutást okozhat.
A trombotikus trombocitopenikus purpura tünetei a véráramlás korlátozásából fakadnak, de mások a vérlemezke -hiány következményei lehetnek.A súlyosabb tünetek némelyike az agy.A betegek zavartnak érezhetik magukat, és néha másképp beszélhetnek vagy hallucinálhatnak.Lehet, hogy gyors pulzusszámuk, láza és gyengesége is van, és elájulhatnak.A fent említett vérzés és véraláfutás mellett a vérlemezkék hiánya olyan kis lila foltokat okozhat, amelyek kissé úgy néznek ki, mint egy kiütés.
Kétféle trombotikus trombocitopén purpura létezik.Az első fajta az, amellyel az emberek általában születnek, és ezt primer trombotikus trombocitopenikus purpura -nak hívják.Időnként az emberek más betegség vagy trauma eredményeként szerezik meg a rendellenességet.Amikor ez megtörténik, szekunder trombotikus trombocitopén purpura -nak hívják.
A tudósok úgy vélik, hogy a trombotikus trombocitopén purpura elsődleges formája valószínűleg genetikailag továbbadódik.Nem biztosak abban, hogy a pontos mechanizmus a másodlagos forma kialakulásában részt vesz.Néhány olyan állapot, amely másodlagos trombotikus thrombocytopenikus purpura -hoz vezethet, a terhesség, a csontvelő -transzplantációk, az emberi immunhiány vírus (HIV) és a rák.Néhány embernek a lupus eredményeként is kialakul a rendellenesség, és van néhány bizonyíték a hormonpótló terápiával való kapcsolatról.
Az orvosok gyakran vérpótló terápiát alkalmaznak trombotikus thrombocytopenikus purpura kezelésére.Ez azért működik, mert a donoroknak megfelelő enzimek lesznek, amelyek szükségesek a szenvedő rendszerének egyensúlyhiányának kijavításához.Sok esetben ez a betegség epizodikus módon jelentkezik, így a szenvedőknek meg kell ismételniük ezt a kezelést, amikor egy epizódot tapasztalnak.
A trombotikus trombocitopén purpura mindkét formája nagyon veszélyes, ha kezeletlen marad, és sok esetben az emberek nem veszik észre, hogy van, amíg túl betegek, hogy segítsenek.Amikor az embereknek megfelelő kezelést kapnak, az elsődleges forma hosszú távú túlélési aránya 90%közelében van.A másodlagos forma sokkal veszélyesebbnek tekinthető, és a betegek gyakran is meghalnak a megfelelő kezeléssel.Az orvosok nem tudják a különbség okait.