Mi a Franklin -kór?

A Franklin -kór, más néven gamma nehéz láncbetegség, olyan állapot, amelyben a test túltermel bizonyos fehérjéket, amelyek általában fontos szerepet játszanak az immunrendszerben.Az ilyen típusú fehérje túlságának köszönhetően az ilyen állapotban szenvedők olyan tüneteket tapasztalhatnak, mint például a fáradtság, a nyirokcsomók megnövekedése és a fertőzésekre való hajlam.A Franklin -kór diagnosztizálása a vérben lévő gamma nehéz láncok magas koncentrációjának azonosítására támaszkodik.A kemoterápia általában a legjobb kezelési lehetőséget kínálja erre az állapotra.Az ezzel a betegséggel küzdő betegek nagy mennyiségű nehéz láncot termelnek, amelyek az immunoglobulinok és mdash komponensei;olyan fehérjék, amelyek felismerik és kapcsolódnak a test idegen anyagához, figyelmeztetve az immunrendszer más alkotóelemeit, és lehetővé téve ennek a veszélyes anyagnak a eltávolítását.A betegséget néha gamma nehéz láncbetegségnek nevezik, mivel magában foglalja a nehéz láncok gammafajta túltermelését., és csökkent a vörösvértestek száma.A betegség egyik legjellemzői tünete a száj hátuljában, a szájban és a mandulákban duzzanat.Ez a duzzanat a nyirokszövet elterjedése miatt következik be, amelyet általában a test ezen régiójában találnak.Ha ez a duzzanat előrehalad, megnehezítheti a légzést.Az ilyen állapotban szenvedő betegek általában megnövekedett fertőzés kockázata, mivel immunrendszerük nem működik megfelelően.A betegeknek gyakran alacsony a vörösvértestek száma, alacsony a vérlemezkék koncentrációja a vérben, és nagy számú eozinoszféra van a vérben, amelyek specifikus típusú fehérvérsejtek.Ezek a megállapítások azonban nem specifikusak, ezért a Franklin -kór tényleges diagnosztizálását megerősíteni kell a betegektől kapott vér- és vizeletminták fehérje elektroforézisének nevezett teszt elvégzésével.Ez a teszt képes elválasztani az ezekben a folyadékmintákban található fehérjéket méretük szerint.Ha a betegség jelen van, akkor megnövekedett gamma -nehéz láncfehérjék koncentrációja lesz.Ezek a kezelések hozzájárulhatnak a gamma nehéz láncok előállításának csökkentéséhez, amelyek a betegség sok megnyilvánulását okozzák.A limfóma kezelésére általánosabban alkalmazott kemoterápiás kezelési rendszerek felhasználhatók Franklin -betegség kezelésére.A rituximabot, a kemoterápiás szer egy másik típusát is sikeresen alkalmazták a betegség kezelésére.Sajnos a betegségben szenvedő betegek prognózisának jellemzően gyenge, és sokan a diagnózistól számított öt éven belül meghalnak.