Apa itu penyakit Franklin?

Penyakit Franklin, juga dikenal sebagai penyakit rantai berat gamma, adalah suatu kondisi di mana tubuh berlebihan memproduksi protein tertentu yang biasanya memainkan peran penting dalam sistem kekebalan tubuh.Sebagai hasil dari terlalu banyak protein ini, mereka yang memiliki kondisi ini dapat mengalami gejala seperti kelelahan, pembesaran kelenjar getah bening, dan kerentanan terhadap infeksi.Diagnosis penyakit Franklin bergantung pada mengidentifikasi konsentrasi tinggi rantai berat gamma dalam darah.Kemoterapi biasanya menawarkan opsi pengobatan terbaik untuk kondisi ini.

Pertumbuhan protein tertentu yang tidak terkendali yang memainkan peran penting dalam sistem kekebalan tubuh adalah penyebab penyakit Franklin.Pasien dengan penyakit ini menghasilkan sejumlah besar rantai berat, yang merupakan komponen dari imunoglobulin mdash;Protein yang mengenali dan melekat pada zat asing dalam tubuh, memperingatkan komponen lain dari sistem kekebalan tubuh dan memungkinkan untuk menghilangkan bahan berbahaya ini.Penyakit ini kadang -kadang disebut sebagai penyakit rantai berat gamma karena melibatkan kelebihan produksi gamma varietas rantai berat., dan penurunan jumlah sel darah merah.Salah satu gejala paling karakteristik penyakit adalah pembengkakan di belakang mulut, di wilayah langit -langit mulut dan amandel.Pembengkakan ini terjadi karena proliferasi jaringan limfatik yang biasanya ditemukan di daerah tubuh ini.Jika pembengkakan ini berkembang, itu bisa membuat pernapasan sulit.Pasien dengan kondisi ini biasanya berisiko lebih tinggi untuk infeksi karena sistem kekebalan tubuh mereka tidak berfungsi dengan baik.

mendiagnosis penyakit Franklin biasanya bergantung pada melakukan sejumlah tes laboratorium yang berbeda.Pasien sering memiliki jumlah sel darah merah rendah, konsentrasi rendah trombosit dalam darah, dan sejumlah besar eosinosfil dalam darah, yang merupakan jenis sel darah putih tertentu.Namun, temuan ini tidak spesifik, sehingga diagnosis penyakit Franklin yang sebenarnya harus dikonfirmasi dengan melakukan tes yang disebut elektroforesis protein pada sampel darah dan urin yang diperoleh dari pasien.Tes ini mampu memisahkan protein yang ditemukan dalam sampel cairan ini sesuai dengan ukurannya.Jika ada penyakit ini, ia akan menunjukkan peningkatan konsentrasi protein rantai berat gamma.

Mengobati penyakit Franklin biasanya bergantung pada pemberian kemoterapi pasien yang terkena.Perawatan ini dapat membantu mengurangi produksi rantai berat gamma yang menyebabkan banyak manifestasi penyakit.Rejimen kemoterapi lebih sering digunakan untuk mengobati limfoma dapat digunakan untuk mengobati penyakit Franklin.Rituximab, jenis agen kemoterapi lain, juga telah berhasil digunakan untuk membantu mengobati penyakit ini.Sayangnya, prognosis untuk pasien dengan kondisi ini biasanya buruk, dan banyak yang meninggal dalam lima tahun setelah diagnosis.