Mi az a hemofília B?
A B hemophilia B egy örökletes állapot, amelyben az ember teste nem képes megfelelően megakadályozni a vérrögöket, ami kiterjedt vérzést eredményez.A B hemofília B -ben szenvedő személy hajlamos az orrvérzésre és a műtétből származó hosszú ideig.Az X kromoszómán a hibás gén okozta állapot gyakoribb a férfiaknál, mint a nőknél.Noha az ember halálba eshet a rendellenesség miatt, a legtöbb ember normális életet élhet kezelésekkel, beleértve az oltást is.
A vérplazmafehérje, az úgynevezett IX. Faktornak nevezett elégtelenség eredményeként az ember nem képes ellenőrizni a vérzést.Ha az egyénnek nincs elég fehérje, akkor a vér nem képes elég koagulálni ahhoz, hogy megfelelően kezelje a vérzést.Ha a fehérje szintje nem normális szinten van, akkor a hosszú vérzési időbeli események észlelhető ok nélkül bekövetkezhetnek.A B hemofília B másik neve a IX faktor hemofília.
A nők a hemofíliát okozó gén hordozói. Mivel a nőknek két X kromoszómája van, ha az egyik X kromoszóma hibás, a másik kompenzálhatja.Mivel azonban a férfiaknak csak egy x kromoszómájuk van, a férfiaknak rendellenessége lesz, ha egy hibás génjük van.A hibás X kromoszómát hordozó nőnek született férfi gyermeknek 50 % -os esélye van az állapotra, míg egy női gyermeknek 50 % -kal lehet a hordozó.Azt is lehetséges, hogy egy személy génmutáció miatt kialakuljon a betegség, nem pedig az örökletes tényezők eredményeként.
A hemofíliában szenvedő személy súlyos szövődményeket tapasztalhat.A belső vérzés fájdalomhoz és duzzanathoz vezethet, ami az ízületek és az izmok deformációit okozhatja.Ezenkívül az állapotból származó vérzés a nyelv alapját megduzzadhatja, és nehézségeket okozhat a légzés.A hemofíliában szenvedő személyeknek szintén óvatosnak kell lenniük, mivel a fejhez való enyhe ütés jelentős vérzést eredményezhet a koponyában, ami agykárosodáshoz vagy akár halálhoz vezethet.
A hemofília b tipikus kezelése magában foglalja a IX faktor koncentrátum infúzióját a túlzott vérzés potenciáljának csökkentése érdekében.A beadott koncentrátum mennyisége attól függ, hogy milyen súlyos vérzés és a beteg mérete.Szükség esetén az infúziók a vérzés kezdetén beadhatók.Az állapot súlyos formájú személyének állandó transzfúzióra, valamint a hematológus rendszeres látogatására lehet szükség.Szükség lehet arra is, hogy az állapotban szenvedő személy hepatitis B oltást kapjon.