Ano ang Hemophilia B?

Ang hemophilia B ay isang namamana na kondisyon kung saan ang katawan ng isang tao ay hindi maayos na maiwasan ang clotting ng dugo, na nagreresulta sa malawak na pagdurugo.Ang isang taong may hemophilia B ay madaling kapitan ng mga nosebleeds at mahabang panahon ng pagdurugo mula sa operasyon.Dahil sa isang may sira na gene sa X chromosome, ang kondisyon ay mas karaniwan sa mga kalalakihan kaysa sa mga kababaihan.Habang posible para sa isang tao na dumugo hanggang sa kamatayan mula sa karamdaman, ang karamihan sa mga tao ay maaaring mabuhay ng isang normal na buhay na may paggamot, kabilang ang isang bakuna.

Bilang resulta ng isang kakulangan ng isang protina ng plasma ng dugo na tinatawag na factor IX, ang isang tao ay hindi makontrol ang pagdurugo.Kung ang isang indibidwal ay walang sapat na protina, ang dugo ay hindi magagawang coagulate sapat upang maayos na pamahalaan ang pagdurugo.Kapag ang antas ng protina ay wala sa mga normal na antas, ang mga insidente ng mahabang panahon ng pagdurugo nang walang napapansin na dahilan ay maaaring maganap.Ang isa pang pangalan para sa hemophilia B ay ang factor ix hemophilia.

Ang mga kababaihan ay mga carrier ng gene na nagdudulot ng hemophilia B. Dahil ang mga kababaihan ay may dalawang x chromosom, kung ang isang X chromosome ay may depekto, ang iba ay maaaring magbayad.Gayunpaman, dahil ang mga lalaki ay nagtataglay lamang ng isang X chromosome, ang mga lalaki ay magkakaroon ng karamdaman kung mayroon silang isang may sira na gene.Ang isang batang lalaki na ipinanganak sa isang babae na nagdadala ng may sira na X chromosome ay may 50 porsyento na posibilidad na magkaroon ng kondisyon, habang ang isang babaeng bata ay may 50 porsyento na posible na maging isang tagadala.Posible rin para sa isang tao na bumuo ng sakit dahil sa isang mutation ng gene, sa halip na bilang isang resulta ng namamana na mga kadahilanan.

Ang isang taong nagdurusa mula sa hemophilia ay maaaring makaranas ng malubhang komplikasyon.Ang panloob na pagdurugo ay maaaring humantong sa sakit at pamamaga, na maaaring maging sanhi ng mga pagpapapangit ng mga kasukasuan at kalamnan.Gayundin, ang pagdurugo mula sa kondisyon ay maaaring maging sanhi ng pagbagsak ng base ng dila, na nagdudulot ng kahirapan sa paghinga.Ang isang tao na may hemophilia ay dapat ding mag -ingat, dahil ang isang bahagyang hit sa ulo ay maaaring magresulta sa malaking pagdurugo sa bungo, na maaaring humantong sa pinsala sa utak o kahit na kamatayan.

Karaniwang paggamot para sa hemophilia B ay nagsasangkot ng isang pagbubuhos ng factor IX concentrate upang mabawasan ang potensyal ng labis na pagdurugo.Ang dami ng pinangangasiwaan ng concentrate ay nakasalalay sa kung gaano kalubha ang pagdurugo at laki ng mga pasyente.Kung kinakailangan, ang mga pagbubuhos ay maaaring maibigay sa sarili sa simula ng pagdurugo.Ang isang tao na may matinding anyo ng kondisyon ay maaaring mangailangan ng patuloy na pagsasalin, pati na rin ang regular na pagbisita sa isang hematologist.Maaaring kailanganin din para sa isang indibidwal na may kondisyon upang makatanggap ng isang bakuna na hepatitis B.