Mi a Kallmann -szindróma?
A KALLMANN-szindróma egy ritka, nemi kapcsolódó állapot, amely a populáció kevesebb, mint 0,025% -ánál fordul elő.Előfordulása a férfiaknál gyakoribb, mint a nőknél.Ez egy X-hez kapcsolódó tulajdonság, és befolyásolja a mellékveséket, ami olyan fontos endokrin hormonok hiányát okozza, amelyek szükségesek a megfelelő szexuális fejlődéshez.Noha az eleinte nehéz felismerni, ha az állapot kezeletlen marad, akkor a szekunder nemi szervek hiánya vagy alulfejlettsége előfordulhat, és a meddőség is eredményezhet.
Nehéz felismerni, hogy egy személy szenved -e Kallmann -szindrómában, főleg azért, mert a tünetek nem nyilvánvalóak, amíg a beteg elég idős ahhoz, hogy elérje a pubertást.A pubertás kezdetének alapjául szolgáló mechanizmusokat továbbra is megvizsgálják, így a hormonok pubertással kapcsolatos hatásait nem teljesen értik.A Kallmann -szindróma gyanúja esetén vérminta -elemzésre van szükség a megfelelő diagnózishoz.
A nemi hormonok egyfajta szteroidhormonok, amelyeket az agyban lévő hipotalamusz jelei felszabadítanak.A pubertás során a hypothalamus felszabadítja a gonadotropin-felszabadító hormont (GNRH), amely ezután a gonadotropint a véráramba engedi.Ennek a hormonnak a kiadása olyan események kaszkádját indítja el, amely elősegíti a pubertás folyamatának megkezdését.A gonadotropin felszabadulása jelként szolgál a mellékvese -mirigyek számára az ösztrogén és a tesztoszteron nemi hormonok felszabadításához, amelyek elősegítik a pubertás kialakulását.
A Kallmann -szindrómában szenvedő embereknél a mellékvese -mirigyek hibás működése a GNRH csökkent szintje miatt.Az alacsony GNRH szint azt jelenti, hogy alacsonyabb a gonadotropin szintje.Ez viszont kevés vagy egyáltalán nem engedi fel a nemi hormonokat a véráramba.Ez ellensúlyozható, ha a beteg rendszeres nemi hormoninjekciókat kap, hogy ellensúlyozza a csökkent nemi hormonszintet.Amikor a hímeket tesztoszteronnal kezelik, és a nőket ösztrogénnel kezelik, ez lehetővé teszi a normál másodlagos nemi jellemzők kialakulását.
Néhány Kallmann -szindrómában szenvedő betegnek problémái vannak a termékenységgel.Ezt a hormonterápia másik formájával lehet összekeverni, amely a beteget ideiglenesen termékenyé teszi.Az ezzel a szindrómával kapcsolatos másik általános állapot az, hogy nem képes megkülönböztetni a különféle szagokat, az anosmia néven ismert állapotot.