Ano ang Kallmann Syndrome?

Ang Kallmann syndrome ay isang bihirang kondisyon na nauugnay sa sex na nangyayari sa mas mababa sa 0.025% ng populasyon.Ang paglitaw nito ay mas karaniwan sa mga lalaki kaysa sa mga babae.Ito ay isang X-link na katangian at nakakaapekto sa mga adrenal glandula, na nagiging sanhi ng kakulangan ng mga mahahalagang endocrine hormone na kinakailangan upang mangyari ang wastong pag-unlad.Bagaman sa una ay mahirap makita, kung ang kondisyon ay naiwan na hindi mababago, ang kawalan o pag -unlad ng pangalawang organo ng sex ay maaaring mangyari, at ang kawalan ng katabaan ay maaari ring magresulta.

Mahirap makita kung ang isang tao ay nagdurusa mula sa Kallmann syndrome higit sa lahat dahil ang mga sintomas ay hindi maliwanag hanggang sa ang pasyente ay sapat na upang maabot ang pagbibinata.Ang mga mekanismo na pinagbabatayan ng batayan ng simula ng pagbibinata ay pinag -aaralan pa rin, kaya ang mga epekto ng mga hormone na may kaugnayan sa pagbibinata ay hindi lubos na nauunawaan.Kapag ang Kallmann syndrome ay pinaghihinalaang, ang isang pagsusuri ng sample ng dugo ay kinakailangan para sa isang tamang diagnosis.Sa panahon ng pagbibinata, ilalabas ng hypothalamus ang gonadotropin-releasing hormone (GNRH), na pagkatapos ay ilalabas ang gonadotropin sa daloy ng dugo.Ang pagpapakawala ng hormone na ito ay nagsisimula ng isang kaskad ng mga kaganapan na makakatulong upang simulan ang proseso ng pagbibinata.Ang pagpapakawala ng gonadotropin ay kikilos bilang isang senyas sa mga adrenal glandula upang palayain ang mga sex hormones estrogen at testosterone, na makakatulong sa pagsisimula ng pagbibinata na mangyari.

Sa mga taong nagdurusa mula sa Kallmann syndrome, ang malfunction ng adrenal glands dahil sa nabawasan na antas ng GNRH.Ang mababang antas ng GNRH ay nangangahulugang may mas mababang antas ng inilabas na gonadotropin.Ito naman, ay nagiging sanhi ng kaunti o walang pagpapakawala ng mga sex hormone sa daloy ng dugo.Maaari itong mai -offset kung ang pasyente ay tumatanggap ng mga regular na iniksyon ng sex hormone upang pigilan ang nabawasan na mga antas ng sex hormone.Kapag ang mga lalaki ay ginagamot sa testosterone at ang mga babae ay ginagamot ng estrogen, pinapayagan nito para sa pagbuo ng mga normal na katangian ng pangalawang sex.

Ang ilang mga pasyente na may Kallmann syndrome ay may mga problema sa pagkamayabong.Maaari itong pagsamahin ng isa pang anyo ng therapy sa hormone, na ginagawang pansamantalang mayabong ang pasyente.Ang isa pang karaniwang kondisyon na nauugnay sa sindrom na ito ay ang kawalan ng kakayahang makilala sa pagitan ng iba't ibang uri ng mga amoy, isang kondisyon na kilala bilang anosmia.