Ano ang kakulangan sa Factor VIII?

Ang kakulangan sa VIII ay isang karamdaman sa dugo na nailalarawan sa pamamagitan ng hindi sapat o hindi maganda na gumaganang kadahilanan VIII, isa sa mga kadahilanan ng pamumula ng dugo, na kilala rin bilang anti-hemophilic factor (AHF).Ang kakulangan sa Factor VIII ay ang sanhi ng hemophilia A, isang sakit na kung saan ang dugo ay hindi namamalagi nang maayos pagkatapos ng pinsala, na nagdudulot ng mga sintomas tulad ng malubhang pagdurugo at madalas na bruising.Ang Factor VIII ay ipinahayag ng F8 gene sa X chromosome at isang recessive X-link na katangian.Naaapektuhan lamang nito ang mga lalaki, o mga babaeng nagmana ng may sira na F8 gene mula sa kanilang mga magulang.Ang mga kababaihan ay mas madalas na asymptomatic carriers ng genetic defect.

Ang kakulangan sa VIII ay ang pinaka -karaniwang sanhi ng hemophilia.Nagreresulta ito sa pagbuo ng mga clots ng dugo na may hindi sapat na halaga ng fibrin ng protina, na humahantong sa mahina at mabagal na bumubuo ng mga clots.Halos isa sa bawat 5,000 kalalakihan ang naghihirap mula sa kakulangan sa Factor VIII, at 30% ay walang kasaysayan ng pamilya, na nagmumungkahi kamakailan na mga mutated na gen.Ang iba't ibang uri ng mutasyon sa F8 ay humantong sa iba't ibang uri ng kadahilanan ng VIII, at ang hemophilia ay nag -iiba sa kalubhaan depende sa kung gaano kalaki ang kadahilanan ng VIII sa pasyente..Ang mga pasyente na may mas malubhang anyo ng sakit ay maaaring makaranas ng labis na pagdurugo bilang isang resulta ng menor de edad na pinsala.Ang pagdurugo sa mga kasukasuan ay maaaring humantong sa mga talamak na sintomas kabilang ang sakit, kapansanan sa paggalaw, at kahit na disfigurement.Ang Hemophilia A ay madalas na nasuri nang maaga sa buhay, halimbawa kapag ang isang bagong panganak ay bubuo ng malubhang bruises o intercranial hemorrhage bilang isang resulta ng mga forceps o paghahatid ng vacuum.Ang labis na pagdurugo sa panahon ng isang regular na pagsubok sa dugo o isang pagtutuli ay maaari ding maging unang pagpapakita ng sakit.ang partikular na mga pangangailangan ng pasyente.Ang sakit ay maaari ring tratuhin ng desmopressin, na naglalabas ng factor VIII na nakaimbak sa mga dingding ng mga pasyente ng daluyan ng dugo.Sa ilang mga kaso, ang pasyente ay bubuo ng mga inhibitory antibodies sa kadahilanan na naihatid ng VIII sa pamamagitan ng mga pagsasalin.Ang mga pagsasalin ng kadahilanan VII ay kung minsan ay kapaki -pakinabang sa mga naturang kaso.