Ano ang Hemophilia C?

Ang Hemophilia C ay isang pagdurugo na karamdaman kung saan ang isang tao ay kulang o nawawalang clotting factor XI.Ang mga kadahilanan ng clotting ay tumutulong sa pag -coagulate ng dugo at, sa gayon, kontrolin o ihinto ang pagdurugo.Kung gayon, ang isang tao na may karamdaman, ay nakakaranas ng labis o matagal na pagdurugo.Ang Hemophilia C ay higit sa lahat isang autosomal recessive disorder, nangangahulugang ang parehong mga magulang ay dapat na mga tagadala ng recessive gene, at ang bawat isa ay kailangang ipasa ito sa bata para mangyari ang karamdaman.Ang karamdaman mismo ay kilala rin bilang kakulangan sa Factor XI, kakulangan ng plasma thromboplastin antecedent (PTA), o Rosenthal syndrome.Kabaligtaran sa hemophilia A at B, na kung saan ay ang mas karaniwang mga uri ng hemophilia, ang hemophilia c ay nakakaapekto sa parehong mga lalaki at babae nang pantay.Katulad sa hemophilia A at B, ang sinumang anumang etniko o lahi ay maaaring magkaroon ng hemophilia C. Sa kabilang banda, bagaman, ang hemophilia c ay mas madalas na matatagpuan sa mga Ashkenazi na paglusong.

Bagaman nakasalalay ito sa tiyak na kondisyon ng isang tao, ang mga sintomas ng hemophilia c ay karaniwang banayad kung ihahambing sa iba pang mga uri ng hemophilia.Ang mga pattern ng pagdurugo ay may posibilidad na hindi mahuhulaan.Ang pagdurugo at pagdurugo ng ilong ay nangyayari, ngunit bihira, tulad ng magkasanib na pagdurugo at kusang pagdurugo.Ang labis o matagal na pagdurugo ay karaniwang nangyayari pagkatapos ng isang pangunahing kaganapan tulad ng panganganak, operasyon o trauma.Maaari itong maging sa pangunahing kaganapan na ito kapag ang isang tao ay nadiskubre sa kauna -unahang pagkakataon na mayroon siyang karamdaman.

Ang diagnosis ng hemophilia C ay maaaring kasangkot sa iba't ibang mga pagsubok.Ang mga halimbawa ng mga pagsubok ay nagsasama ng isang pagsubok sa oras ng pagdurugo, isang aktibong bahagyang thromboplastin time (APTT) na pagsubok at isang pagsubok ng prothrombin (PT).Bilang karagdagan, ang isa pang paraan upang masuri ang karamdaman ay sa pamamagitan ng isang kadahilanan na aktibidad ng aktibidad ng XI.Sa tabi ng mga pagsubok na ito, ang nakakatulong din sa diagnosis ay ang pagsisiwalat ng kasaysayan ng pagdurugo ng pamilya dahil ito ay isang minana na karamdaman.

Walang lunas para sa hemophilia c;Ito ay isang panghabambuhay na karamdaman.Karaniwan, ang isang taong may kondisyon ay maaaring mabuhay ng isang normal na buhay, bagaman, at hindi nangangailangan ng anumang uri ng therapy o paggamot maliban kung nakakaranas siya ng isang matagal na pagdurugo, tulad ng pagkatapos ng operasyon.Sa ganitong kaso, ang paggamot ay binubuo ng pagbubuhos ng plasma.Ang halaga ng plasma na na -infuse sa panahon ng pamamaraan ay maaaring malaki, upang matiyak ang sapat na paglipat ng kadahilanan XI.Ang isa pang uri ng paggamot, partikular para sa pagdurugo ng bibig, ay ang paggamit ng mga ahente ng antifibrinolytic.