Ano ang Heterotaxy?

Ang Heterotaxy ay isang term na ginamit upang ilarawan ang dalawang pangkat ng mga depekto sa congenital heart na sa pangkalahatan ay nagsasangkot ng isang depekto sa looping, dextrocardia .Bilang karagdagan sa maraming mga anomalya sa puso, ang atay ng isang tao na may heterotaxy ay karaniwang midline, sa halip na ilagay sa isang tabi ng katawan.Ang pinaka makabuluhang tagapagpahiwatig ng heterotaxy ay ang pagkakaroon ng isang bilang ng mga maliliit na spleens, polysplenia , o ang kabuuang kawalan ng isang pali, asplenia .Ang Heterotaxy ay nahahati sa dalawang uri, ang kaliwang atrial isomerism at tamang atrial isomerism , kung minsan ay tinatawag na Ivemark's syndrome.

Ang kaliwang atrial isomerism ay karaniwang nauugnay sa polysplenia.Ang form na ito ng heterotaxy ay hindi gaanong malubha kaysa sa Ivemark dahil ang maraming maliliit na spleens na ito ay may posibilidad na gawin ang ilan sa gawain ng isang regular na pali.Kadalasan, ang mga ventricular septal defect at pulmonary stenosis ay naroroon, ngunit ang dalawang kundisyong ito, maliban kung malubha, ay karaniwang maaaring ayusin sa isang operasyon.

Ang pag -aayos ng kirurhiko para sa kaliwang isomerism ay karaniwang hindi kinakailangan pagkatapos ng kapanganakan.Ang mga siruhano ay karaniwang pinipili upang ayusin ang mga depekto ng puso sa unang limang taon ng buhay.Ang diagnosis ng dextrocardia ay karaniwang ginawa sa panahon ng mga nakagawiang sonograms, ngunit bago pa manganganak mahirap matukoy kung ang isang pali o maraming mga spleens ay umiiral, dahil hindi sila madaling mailarawan.Pagkatapos ng kapanganakan, ang isang pagsubok sa dugo ay maaaring matukoy ang splenic function upang kumpirmahin ang diagnosis ng polysplenia na nauugnay sa heterotaxy.

Ang tamang atrial isomerism ay isa sa mas mahirap na anomalya sa puso na gamutin.Ang form na ito ng heterotaxy ay minarkahan ng maraming mga depekto bilang karagdagan sa asplenia.Ang pinakatanyag na depekto ay kumpleto

atrioventricular kanal defect .Ang septum sa pagitan ng mga ventricles ay karaniwang may isang malaking butas, na nagpapahintulot sa dugo na maghalo.Bilang karagdagan, ang septum sa pagitan ng atria ay maaaring hindi kailanman nabuo, at ang atria ay karaniwang binibigyang diin.

Ang matinding pulmonary stenosis at transposisyon ng mga arterya ay maaari ring naroroon.Gayundin, ang mga pulmonary veins ay maaaring maubos sa maling panig, na tinatanggal ang puso ng dugo na mayaman sa oxygen.Ang maraming mga depekto na ito ay karaniwang nangangailangan ng operasyon sa lalong madaling panahon pagkatapos ng kapanganakan, at sa pangkalahatan ang operasyon ay dapat gawin sa mga yugto, tulad ng pamamaraan ng fontan.

Ang operasyon upang iwasto ang tamang isomerism ng atrial ay kumplikado ng asplenia.Ang kakulangan ng isang pali ay nangangahulugang isang mas malaking panganib ng impeksyon sa post-operative.Ang isang bata na may form na ito ng heterotaxy ay mangangailangan ng pang -araw -araw na antibiotics para sa buhay, na maaaring magdulot ng mga problema sa paglaon.

Kung ang tamang isomerism ng atrial ay nangangailangan ng mga itinanghal na operasyon na maaaring maibsan ngunit hindi ayusin ang mga depekto sa puso, kung gayon sa isang punto ang bata ay marahil ay kailangang sumailalim sa isang paglipat ng puso.Ang susi sa matagumpay na paglipat ay ang kakayahang labanan ang mga impeksyon.Gayunpaman, ang pangmatagalang paggamit ng antibiotics ay nagtatayo ng pagtutol, kaya ang magagamit na mga uri ng antibiotics pagkatapos ng isang paglipat ng puso ay maaaring payat para sa bata na may heterotaxy.

Sa kabila ng mga panganib ng operasyon, at ang pangangailangan para sa pang -araw -araw na prophylactic antibiotics, ang mga kasalukuyang pamamaraan ng pag -opera ay nagpapabuti sa rate ng kaligtasan ng mga batang ito.Sa kabutihang palad din, ang heterotaxy ay isa sa mga pinakasikat na anyo ng mga depekto sa congenital heart, at ang isang bata ay mas malamang na magkaroon ng dextrocardia na may hindi normal na puso kaysa sa kanan o kaliwang isomerismo ng atrial.Ipinapahiwatig ng pananaliksik na hindi katulad ng karamihan sa mga depekto sa puso, ang heterotaxy ay maaaring magkaroon ng isang genetic na dahilan.Natagpuan ng mga siyentipiko ang isang gene sa mga daga na sa tingin nila ay maaaring maging responsable para sa heterotaxy.Gayunpaman, ang parehong gene ay hindi pa natagpuan sa mga tao.