Ano ang paggamot para sa Marfan syndrome?

Ang Marfan syndrome ay isang genetic disorder na nakakaapekto sa mga buto at malambot na tisyu;Ang mga taong may sindrom na ito ay may posibilidad na magkaroon ng balangkas, mata, at mga depekto sa puso.Ang sindrom ay hindi maiiwasan, ngunit ang mga pisikal na problema na sanhi nito ay maaaring masubaybayan at gamutin, kapwa upang mabawasan ang kanilang kalubhaan at mabawasan ang mga panganib ng karagdagang mga komplikasyon.Ang paggamot para sa Marfan syndrome ay nagsasama ng operasyon, gamot, at prophylactic antibiotics upang mabawasan ang mga panganib sa impeksyon sa ilang mga pangyayari.

Ang sanhi ng marfan syndrome ay isang mutation sa isang gene na tinatawag na fibrillin-1.Kapag ang gene na ito ay mutated, ang katawan ay hindi maaaring maayos na makagawa at mag -ayos ng mga nag -uugnay na tisyu.Ang mga nag -uugnay na tisyu ay naroroon sa buong katawan sa mga organo, vessel, at kalamnan, kaya ang mga taong may sindrom na ito ay apektado sa maraming iba't ibang paraan.Sa pangkalahatan, ang isang indibidwal ay makakatanggap ng paggamot para sa mga sintomas ng Marfan syndrome habang lumitaw ito.Ang ilang mga sintomas, tulad ng mga depekto sa puso, ay naka -screen para sa isang maagang edad upang maiwasan ang mga malubhang komplikasyon.Ang magkasanib na sakit ay karaniwang ginagamot sa gamot, habang ang therapy sa pagsasalita ay ginagamit kung kinakailangan para sa mga karamdaman sa pagsasalita.Sa kaso ng scoliosis, ang pinaka -karaniwang paggamot ay ang paggamit ng isang corrective brace upang makatulong na maiwasan ang curvature ng spinal mula sa paglala;Sa mga malubhang kaso, ang operasyon ay maaaring makatulong na ituwid ang gulugod.Para sa ilang mga bata, ang mga pagpapapangit ng buto ay maaaring maging sanhi ng paglaki ng dibdib sa isang malukong fashion, na nakakaapekto sa paghinga.Ang operasyon upang iwasto ang concavity ay maaaring makatulong sa paghinga ng bata nang normal.Ang ilang mga pasyente ay maaaring makaranas ng mga dislocate lens, glaucoma, cataract, at hiwalay na retinas.Sa ilang mga kaso, ang mga problemang ito ay maaaring bahagyang naitama sa operasyon ng laser, habang ang ilang mga pasyente ay maaaring mangailangan ng isang corneal transplant para sa paggamot ng mga katarata.Inirerekomenda ang taunang pagsusuri bilang isang pag-iwas sa paggamot para sa mga karamdaman sa mata na may kaugnayan sa marfan syndrome.Ang isang pinalawak na aorta ay maaaring masira, na nagreresulta sa isang mataas na peligro ng kamatayan kung hindi agad ginagamot;Dahil dito, ang aortic dilation ay karaniwang ginagamot sa operasyon kapag ang pagpapalaki ay sapat na malubha.Ang iba pang mga sintomas ng cardiac ay maaaring magsama ng mga palpitations ng puso, karera ng karera, igsi ng paghinga, at angina, na sanhi ng pagkasira ng tisyu na nag -uugnay sa puso.Ang paggamot sa Cardiac para sa Marfan syndrome ay maaaring magsama ng gamot upang mabagal at patatagin ang rate ng puso, at operasyon sa puso kung ang mga balbula ng puso ay napinsala upang gumana nang epektibo.

Minsan, ang paggamot para sa mga sintomas ng Marfan syndrome ay isinasagawa sa isang prophylactic na batayan.Nangangahulugan ito na ang paggamot ay ginagamit bilang isang hakbang sa pag -iwas sa ilang mga tiyak na pangyayari.Ang isang halimbawa nito ay ang paggamit ng mga malawak na spectrum antibiotics bago ang mga pamamaraan ng ngipin na maaaring maiwasan ang pag-unlad ng endocarditis, isang impeksyon na may kaugnayan sa puso.Bilang karagdagan, ang mga kababaihan na may sindrom ay sinusubaybayan nang malapit kapag sila ay buntis.Ito ay kinakailangan dahil ang mga sintomas ng puso ay maaaring lumala sa panahon ng pagbubuntis, dahil ang labis na stress ay nakalagay sa puso.