Chứng loạn sản ngoài tử cung hypohidrotic là gì?

Dysplasia ngoài tử cung hypohidrotic, hoặc chứng loạn sản ngoài tử cung, đề cập đến một nhóm các rối loạn bẩm sinh hiếm gặp thường gây ra sự phát triển trước khi sinh của tóc, da, mồ hôi và răng.Các cơ quan cơ thể và mô xương cũng có thể bị ảnh hưởng.Sự bất thường chủ yếu ảnh hưởng đến trẻ sơ sinh nam, nhưng nữ cũng có thể thừa hưởng rối loạn.Các nhà nghiên cứu thường phân loại các hội chứng là chiếm ưu thế tự phát, lặn tự phát hoặc liên kết X.Hội chứng Christ-Siemens-Touraine, Hermann Werner Siemens và hội chứng Rapp-Hodgkin thuộc về hội đồng lớn của các điều kiện này.Các triệu chứng khác nhau tùy thuộc vào rối loạn có liên quan đến giới tính hay tự phát;Các loại liên kết giới tính thường thể hiện những đặc điểm nghiêm trọng hơn.Ngoài các biến dạng thể chất rõ ràng, đặc điểm chung của các tuyến da bị thiếu hoặc bị trục trặc dẫn đến cơ thể không có khả năng hydrat hóa da hoặc hình thành mồ hôi.Những đứa trẻ này dễ dàng bị tăng thân nhiệt và phải sử dụng các phương pháp làm mát bên ngoài để ngăn ngừa tổn thương đa cơ quan. Trẻ em sinh ra với dạng chứng loạn sản ngoài tử cung bị hạ huyết áp được gọi là Hội chứng Christ-Siemens-Transthường thưa thớt trong tự nhiên.Làn da khô, sáng bóng của chúng có màu trắng xám và thường xuyên thiếu hoặc chứa dầu và tuyến mồ hôi bị trục trặc.Khi những đứa trẻ này bắt đầu mọc răng, chúng cũng thưa thớt và không có hình dạng.Hội chứng thường tạo ra các đặc điểm trên khuôn mặt riêng biệt, bao gồm tai biến dạng, mũi bằng yên phẳng, trán nhô ra và đôi môi dày.Con trai đặc biệt có thể nhỏ về tầm vóc và xuất hiện nữ tính.

Rối loạn chứng loạn sản ngoài tử cung được gọi là Hermann Werner Siemens chủ yếu gây ra tình trạng da.Những người trẻ tuổi phát triển keratosis pilaris, hoặc va chạm và phát ban xung quanh nang lông, khiến các lỗ mở đóng lại và mang lại cho làn da một con ngỗng tổng thể.Chấn thương trục tóc chịu đựng trong khi buộc phải lên bề mặt thường dẫn đến tổn thương và sự thay đổi, vì mỗi tóc trở nên hơi chần chừ.Các nhóm của những sợi tóc chần này tạo ra một miếng vá len.Rối loạn ban đầu ảnh hưởng đến tóc trên mặt và da đầu, bao gồm cả lông mày và lông mi, nhưng cuối cùng ảnh hưởng đến toàn bộ bề mặt của cơ thể.Bệnh chàm da mà kết quả thường bị ngứa và dễ bị nhiễm trùng, thường được điều trị bằng steroid tại chỗ và kháng sinh miệng.Sự sẹo gây ra bởi chu kỳ phát ban da cuối cùng có thể tạo ra sự hói đầu.Những đứa trẻ này cũng có thể trải qua mí mắt dày, bị dị tật giác mạc hoặc thấp hơn, và rất nhạy cảm với mặt trời.Rapp Hodgkin là một genodermatoses với các đặc điểm giống như nhiều rối loạn loạn sản ngoài tử cung khác, ở chỗ trẻ em thường có tóc thưa thớt và thiếu hoặc bị trục trặc da.Ngoài ra, những trẻ sơ sinh này có thể được sinh ra với khẩu vị khe hở ảnh hưởng đến vòm miệng và môi trên.Ngón tay và móng chân cũng phát triển bất thường, và những người trẻ nói chung thường trải qua sự phát triển thể chất chậm phát triển.