Welche Faktoren beeinflussen eine myelodysplastische Syndrom -Prognose?

Die myelodysplastischen Syndrome (MDS) sind eine Gruppe von Störungen, an denen abnormale myeloische Stammzellen beteiligt sind.Myeloide Stammzellen werden durch Knochenmark produziert und entwickeln sich zu weißen Blutkörperchen (WBC), roten Blutkörperchen (RBC) oder Blutplättchen und myeloiden Stammzellstörungen potenziell lebensbedrohlich.Ärzte verwenden hauptsächlich das internationale Prognose -Bewertungssystem (IPSS) oder das Prognose -Scoring -System (World Health Organization Prognose "(WPSS), um die Prognose der myelodysplastischen Syndrom zu bestimmen.Beide Systeme verwenden Faktoren, einschließlich Prozentsatz der Knochenmark -Myoblasten, zytogenen Anomalien, Anzahl der Zytopenien, Geschlecht und Alter, um Patienten mögliche Ergebnisse vorherzusagen.Die Aktivität der Lactatdehydrogenase im Blutserum und einer Patientenabhängigkeit von Bluttransfusionen kann auch für die Prognose des myelodysplastischen Syndroms nützlich sein.

Myelodysplastische Syndrome können sich aufgrund genetischer Faktoren entwickeln, bei Menschen, die Chemotherapie oder Strahlenbehandlungen unterzogen wurden oder Toxin ausgesetzt sind oder Toxins ausgesetzt sind, wurden Toxin ausgesetzt, die Toxins ausgesetzt sind, die Toxine ausgesetzt sind, die Toxine ausgesetzt sind, die Toxine ausgesetzt sind, die Toxine ausgesetzt sindwie Benzol oder aus unbekannten Gründen.MDs können Zytopenien oder unzureichende Zellzahlen von WBCs, RBCs oder Blutplättchen oder Abnormalitäten in diesen Zellen verursachen.Patienten können auch Eisenüberladung entwickeln.Bestimmte Arten von MDS können in akute myeloische Leukämie (AML) einsteigen, so dass MDS manchmal als Preleukämie bezeichnet oder Leukämie schwelend ist.Die Genauigkeit der Myelodysplastic -Syndrom -Prognose ist wichtig für die Bestimmung der besten Behandlung für Patienten sowie für die Klassifizierung der medizinischen Studienteilnehmer.Für Myelodysplastic -Syndrom -Prognose.Das IPSS unterteilt MDS -Fälle in Kategorien, abhängig vom Prozentsatz der Knochenmark -Myoblasten, zytogenen Anomalien und Anzahl der Zytopenien.Ärzte verwenden diese Kategorien, um die Prognose der myelodysplastischen Syndrom zu bestimmen. Dazu gehören Patienten erwartetes Gesamtüberleben und Risiko für die Entwicklung von Leukämie.

Verwendung von IPSS -Kriterien, MDS -Patienten mit zu wenigen roten Blutkörperchen, aber normalen Plättchenniveaus und weiße Blutkörperchen leiden an refraktären Anämie ((refraktäre Anämie (RA) und RA -Patienten, deren rote Blutkörperchen auch zu viel Eisen enthalten, haben eine refraktäre Anämie mit Ringed Sideroblasten (RARS).Refraktäre Anämie mit überschüssigen Explosionen (RAEB) bezieht.MDS-Patienten mit zu wenigen RBCs, WBCs und Blutplättchen, bei denen Explosionen von 20 Prozent bis 30 Prozent der Blutzellen im Knochenmark und 5 Prozent oder mehr im Blut zu bestehen, leiden unter refraktär).Refraktäres Zytopenie mit Multilineage -Dysplasie (RCMD) bedeutet, dass ein Patient zu wenige von mehr als einer Blutzellenart hat.Einige Fälle von Myodysplastic -Syndrom sind mit einer isolierten Del -Chromosom -Abnormalität verbunden, und nicht klassifizierte MDS -Fälle umfassen eine Zytopenie einer Blutzellenart und die Normalzahl von Explosionen.

Der Workshop zur MDS -Risikoanalyse ergab, dass Patienten, die an RARs leiden, wahrscheinlich sindum die längste zu überleben, gefolgt von Patienten mit RA.RAEB-Patienten hatten eine signifikant niedrigere Lebensdauer als solche mit RARS oder RA, und RAEB-T-Patienten hatten das kürzeste erwartete Überleben;Keiner der RAEB-T-Patienten in der Analyse lebte mehr als 5,5 Jahre nach der Diagnose von MDS.Die Prognose der myelodysplastischen Syndrom war für weibliche Patienten positiver als bei Männern, und Patienten über 60 Jahren hatten ein verringertes Überleben.RARS- und RA -Patienten hatten die geringste Chance, AML zu entwickeln, während RAEB -Patienten ein signifikant höheres Risiko hatten.Alle in der Workshop untersuchten RAEB-T-Patienten entwickelten AML innerhalb von vier Jahren nach ihrer MDS-Diagnose.

Die WPSS unterteilt RAEB in die Typen eins und zwei (RAEB-1 und RAEB-2) für Zwecke vonMyelodysplastic -Syndrom -Prognose.Von 5 Prozent bis 9 Prozent der Blutkörperchen im Knochenmark von Patienten mit RAEB-1 sind Explosionen und weniger als 5 Prozent im Blut sind Explosionen.Bei Patienten mit RAEB-2 sind 10 Prozent bis 19 Prozent der Blutkörperchen im Knochenmark und von 5 Prozent bis 19 Prozent der Blutkörperchen im Blut Explosionen.Patienten mit RAEB-1 haben etwa 25 Prozent Risiko für die Entwicklung von AML, während RAEB-2-Patienten ein Risiko von 33 Prozent haben.

Nach der Entwicklung des IPSS und WPSS identifizierten Wissenschaftler mehr Faktoren, die das Leukämierisiko und das Gesamtüberleben für MDS beeinflussen.Patienten.Patienten mit MDS ohne übermäßige Explosionen und die von Bluttransfusionen angewiesen sind, weisen ein signifikant höheres Leukämierisiko und ein kürzeres Gesamtüberleben auf als Patienten, die keine Transfusionen benötigen.Die Transfusionsabhängigkeit ist auch ein signifikanter unabhängiger Risikofaktor für Patienten mit RARS und DEL (5Q) MDS.MDS -Patienten mit höheren weißen Blutkörperchenspiegeln zum Zeitpunkt der MDS -Diagnose überleben in der Regel länger, und Patienten mit hoher Serum -Laktat -Dehydrogenase -Aktivität haben ein verringertes Gesamtüberleben.Ab Mitte 2011 setzten die Wissenschaftler die Bemühungen zur Verfeinerung der Prognose der myelodysplastischen Syndrom fort.