Ποιοι παράγοντες επηρεάζουν την πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου;

Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα (MDS) είναι μια ομάδα διαταραχών που περιλαμβάνουν μη φυσιολογικά μυελοειδή βλαστοκύτταρα.Τα μυελοειδή βλαστοκύτταρα παράγονται από τον μυελό των οστών και αναπτύσσονται σε λευκά αιμοσφαίρια (WBC), ερυθρά αιμοσφαίρια (RBC) ή αιμοπετάλια και διαταραχές μυελοειδών βλαστικών κυττάρων είναι δυνητικά απειλητικές για τη ζωή.Οι γιατροί χρησιμοποιούν κυρίως το διεθνές σύστημα προγνωστικής βαθμολόγησης (IPSS) ή το Παγκόσμιο Προγνωστικό Σύστημα Προγνωστικής Βαθμολογίας (WPSS) για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.Και τα δύο αυτά συστήματα χρησιμοποιούν παράγοντες, συμπεριλαμβανομένου του ποσοστού μυοβλαστών μυελού των οστών, των κυτταρογονικών ανωμαλιών, του αριθμού των κυτταροπενίων, του φύλου και της ηλικίας για την πρόβλεψη των πιθανών αποτελεσμάτων των ασθενών.Η δραστικότητα της γαλακτικής αφυδρογονάσης στον ορό του αίματος και της εξάρτησης από τους ασθενείς από μεταγγίσεις αίματος μπορεί επίσης να είναι χρήσιμη για την πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου. Τα μυελοδυσπλαστικά σύνδρομα μπορούν να αναπτυχθούν λόγω γενετικών παραγόντων, σε άτομα που έχουν υποβληθεί σε χημειοθεραπεία ή θεραπείες ακτινοβολίας ή έχουν εκτεθεί σε Toxinsόπως το βενζόλιο ή για άγνωστους λόγους.Τα MDs μπορούν να προκαλέσουν κυτταροπενίες ή ανεπαρκείς αριθμούς κυττάρων, WBCs, RBCs ή αιμοπετάλια ή ανωμαλίες σε αυτά τα κύτταρα.Οι ασθενείς μπορούν επίσης να αναπτύξουν υπερφόρτωση σιδήρου.Ορισμένοι τύποι MDs μπορούν να προχωρήσουν σε οξεία μυελογενή λευχαιμία (AML), οπότε το MDS ονομάζεται μερικές φορές πρελευκιαία ή λευχαιμία.Η ακρίβεια της πρόγνωσης του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου είναι σημαντική για τον προσδιορισμό της καλύτερης θεραπείας για τους ασθενείς, καθώς και για την ταξινόμηση των συμμετεχόντων στην ιατρική μελέτη. Οι επιστήμονες σε εργαστήριο ανάλυσης κινδύνου MDS ανέπτυξαν το IPSS το 1997 και από τότε έχει γίνει το πιο συχνά χρησιμοποιούμενο σύστημαγια την πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.Το IPSS διαιρεί τις περιπτώσεις MDS σε κατηγορίες ανάλογα με το ποσοστό μυοβλαστών μυελού των οστών, των κυτταρογονικών ανωμαλιών και του αριθμού των κυτταροπενίων.Οι γιατροί χρησιμοποιούν αυτές τις κατηγορίες για τον προσδιορισμό της πρόγνωσης του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου, η οποία περιλαμβάνει τους ασθενείς που αναμένουν τη συνολική επιβίωση και τον κίνδυνο ανάπτυξης λευχαιμίας.RA) και οι ασθενείς με RA, των οποίων τα ερυθρά αιμοσφαίρια περιέχουν επίσης υπερβολικό σίδηρο έχουν ανθεκτική αναιμία με δακτυλιοειδείς sideroblasts (RARS).Η ανθεκτική αναιμία με υπερβολικές εκρήξεις (RAEB) αναφέρεται σε MDS με πολύ λίγα ερυθρά αιμοσφαίρια και στις οποίες από 5 % έως 19 % των κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών είναι εκρήξεις ή ανώριμα κύτταρα αίματος, μαζί με πιθανές ανωμαλίες λευκών αιμοπεταλίων και αιμοπεταλίων και αιμοπεταλίων.Οι ασθενείς με MDS με πολύ λίγα RBCs, WBCs και αιμοπετάλια, στους οποίους οι εκρήξεις αποτελούνται από 20 % έως 30 % των κυττάρων αίματος στον μυελό των οστών και 5 % ή περισσότερο στο αίμα, υποφέρουν από ανθεκτική αναιμία με υπερβολικές εκρήξεις σε μετασχηματισμό (Raeb-T).Η ανθεκτική κυτταροπενία με δυσπλασία πολλαπλών διαδρομών (RCMD) σημαίνει ότι ένας ασθενής έχει πολύ λίγα από περισσότερα από ένα είδη αιμοσφαιρίων.Ορισμένες περιπτώσεις μυοδυσπλαστικού συνδρόμου σχετίζονται με μια απομονωμένη ανωμαλία χρωμοσωμάτων DEL (5Q) και οι μη ταξινομημένες περιπτώσεις MDS περιλαμβάνουν κυτταροπενία ενός τύπου κυττάρων αίματος και φυσιολογικών αριθμών εκρήξεων.για να επιβιώσουν το μεγαλύτερο, ακολουθούμενο από ασθενείς με RA.Οι ασθενείς με Raeb είχαν σημαντικά χαμηλότερη διάρκεια ζωής από εκείνους με RARS ή RA και οι ασθενείς με RAEB-T είχαν τη συντομότερη αναμενόμενη επιβίωση.Κανένας από τους ασθενείς με RAEB-T στην ανάλυση δεν ζούσε περισσότερο από 5,5 χρόνια μετά τη διάγνωση του MDS.Η πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου ήταν πιο θετική για τις γυναίκες ασθενείς από ό, τι για τους άνδρες και οι ασθενείς άνω των 60 ετών είχαν μειωμένη επιβίωση.Οι ασθενείς με RARS και RA είχαν τις μικρότερες πιθανότητες ανάπτυξης AML, ενώ οι ασθενείς με RAEB είχαν σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο.Όλοι οι ασθενείς με RAEB-T που μελετήθηκαν στο εργαστήριο ανέπτυξαν AML εντός τεσσάρων ετών από τη διάγνωση MDS.

Το WPSS χωρίζει το Raeb σε τύπους 1 και δύο (Raeb-1 και Raeb-2) για σκοπούς τουΠρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.Από το 5 % έως το 9 % των κυττάρων του αίματος στο μυελό των οστών των ασθενών με RAEB-1 είναι εκρήξεις και λιγότερο από 5 τοις εκατό στο αίμα είναι εκρήξεις.Σε ασθενείς με RAEB-2, από 10 % έως 19 % των κυττάρων αίματος στο μυελό των οστών και από 5 % έως 19 % των κυττάρων αίματος στο αίμα είναι εκρήξεις.Οι ασθενείς με RAEB-1 έχουν περίπου 25 % κίνδυνο ανάπτυξης AML, ενώ οι ασθενείς με RAEB-2 έχουν κίνδυνο 33 %.ασθενείς.Οι ασθενείς με MDS χωρίς υπερβολικές εκρήξεις και οι οποίοι εξαρτώνται από τις μεταγγίσεις αίματος έχουν σημαντικά υψηλότερο κίνδυνο λευχαιμίας και μικρότερη συνολική επιβίωση από τους ασθενείς που δεν χρειάζονται μεταγγίσεις.Η εξάρτηση από τη μετάγγιση είναι επίσης ένας σημαντικός ανεξάρτητος παράγοντας κινδύνου για ασθενείς με RARS και DEL (5Q) MDS.Οι ασθενείς με MDS που έχουν υψηλότερα επίπεδα λευκών αιμοσφαιρίων κατά τη στιγμή της διάγνωσης MDS τείνουν να επιβιώσουν περισσότερο και οι ασθενείς με υψηλή δραστικότητα της αφυδρογονάσης γαλακτικού ορού έχουν μειωμένη συνολική επιβίωση.Από τα μέσα του 2011, οι επιστήμονες συνέχισαν τις προσπάθειες για να βελτιώσουν την πρόγνωση του μυελοδυσπλαστικού συνδρόμου.