Faktor apa yang mempengaruhi prognosis sindrom myelodysplastic?

Sindrom myelodysplastic (MDS) adalah sekelompok gangguan yang melibatkan sel induk myeloid abnormal.Sel induk myeloid diproduksi oleh sumsum tulang dan berkembang menjadi sel darah putih (WBC), sel darah merah (RBC) atau trombosit, dan gangguan sel induk myeloid berpotensi mengancam jiwa.Dokter terutama menggunakan sistem penilaian prognostik internasional (IPSS) atau sistem penilaian prognostik Organisasi Kesehatan Dunia (WPSS) untuk menentukan prognosis sindrom myelodysplastic.Kedua sistem ini menggunakan faktor -faktor termasuk persentase myoblas sumsum tulang, kelainan sitogenik, jumlah sitopenia, jenis kelamin dan usia untuk memprediksi pasien yang mungkin terjadi.Aktivitas laktat dehidrogenase dalam serum darah dan ketergantungan pasien pada transfusi darah juga mungkin berguna untuk prognosis sindrom myelodysplastic.seperti benzena, atau karena alasan yang tidak diketahui.MDS dapat menyebabkan sitopenia, atau jumlah sel yang tidak mencukupi, WBC, RBC atau trombosit, atau kelainan dalam sel -sel ini.Pasien juga dapat mengembangkan kelebihan zat besi.Jenis MD tertentu dapat berkembang menjadi leukemia myeloid akut (AML), jadi MDS kadang -kadang disebut preleukemia atau leukemia yang membara.Keakuratan prognosis sindrom myelodysplastic penting dalam menentukan pengobatan terbaik untuk pasien, serta untuk mengklasifikasikan peserta studi medis.

Ilmuwan pada lokakarya analisis risiko MDS mengembangkan IPSS pada tahun 1997, dan sejak itu telah menjadi sistem yang paling umum digunakan oleh sistem yang paling umum digunakan yang paling umum digunakan secara umum digunakan secara umum digunakan oleh IPSS yang paling umum digunakanuntuk prognosis sindrom myelodysplastic.IPSS membagi kasus MDS ke dalam kategori tergantung pada persentase myoblas sumsum tulang, kelainan sitogenik dan jumlah sitopenia.Dokter menggunakan kategori ini untuk menentukan prognosis sindrom myelodysplastic, yang meliputi pasien yang diharapkan secara keseluruhan kelangsungan hidup dan risiko untuk mengembangkan leukemia.

Menggunakan kriteria IPSS, pasien MDS dengan terlalu sedikit sel darah merah tetapi tingkat trombosit dan sel darah putih yang normal menderita anemia refraktori (RA), dan pasien RA yang sel darah merahnya juga mengandung terlalu banyak zat besi memiliki anemia refraktori dengan sideroblas berdering (RARS).Anemia refraktori dengan kelebihan ledakan (RAEB) mengacu pada MDS dengan terlalu sedikit sel darah merah dan di mana dari 5 persen hingga 19 persen sel darah di sumsum tulang adalah ledakan, atau sel darah yang belum matang, bersama dengan kemungkinan sel darah putih dan kelainan trombosit trombosit.Pasien MDS dengan terlalu sedikit RBC, WBC dan trombosit, di mana ledakan terdiri dari 20 persen hingga 30 persen sel darah di sumsum tulang dan 5 persen atau lebih dalam darah, menderita anemia refraktori dengan kelebihan ledakan dalam transformasi (Raeb-t).Sitopenia refraktori dengan displasia multilineage (RCMD) berarti seorang pasien memiliki terlalu sedikit lebih dari satu jenis sel darah.Beberapa kasus sindrom miodisplastik dikaitkan dengan kelainan kromosom Del (5Q) yang terisolasi, dan kasus MDS yang tidak diklasifikasi melibatkan sitopenia dari satu jenis sel darah dan jumlah ledakan yang normal.Untuk bertahan hidup terpanjang, diikuti oleh pasien dengan RA.Pasien Raeb memiliki umur yang jauh lebih rendah daripada pasien RAR atau RA, dan pasien RAEB-T memiliki kelangsungan hidup yang diharapkan terpendek;Tidak ada pasien RAEB-T dalam analisis yang hidup lebih dari 5,5 tahun setelah didiagnosis dengan MDS.Prognosis sindrom myelodysplastic lebih positif untuk pasien wanita daripada untuk pria, dan pasien berusia di atas 60 tahun mengalami penurunan kelangsungan hidup.Pasien RARS dan RA memiliki peluang terkecil untuk mengembangkan AML, sementara pasien RAEB memiliki risiko yang jauh lebih tinggi.Semua pasien RAEB-T yang dipelajari dalam lokakarya mengembangkan AML dalam waktu empat tahun dari diagnosis MDS mereka.

WPSS membagi RAEB menjadi tipe satu dan dua (Raeb-1 dan Raeb-2) untuk keperluan dariPrognosis sindrom myelodysplastic.Dari 5 persen hingga 9 persen sel darah di sumsum tulang pasien dengan RAEB-1 adalah ledakan dan kurang dari 5 persen dalam darah adalah ledakan.Pada pasien dengan RAEB-2, dari 10 persen hingga 19 persen sel darah di sumsum tulang dan dari 5 persen hingga 19 persen sel darah dalam darah adalah ledakan.Pasien dengan RAEB-1 memiliki risiko sekitar 25 persen terkena AML, sedangkan pasien RAEB-2 memiliki risiko 33 persen.

Setelah pengembangan IPS dan WPS, para ilmuwan mengidentifikasi lebih banyak faktor yang mempengaruhi risiko leukemia dan kelangsungan hidup keseluruhan untuk MDSPasien.Pasien dengan MD tanpa ledakan berlebihan dan yang bergantung pada transfusi darah memiliki risiko leukemia yang jauh lebih tinggi dan kelangsungan hidup keseluruhan yang lebih pendek daripada pasien yang tidak membutuhkan transfusi.Ketergantungan transfusi juga merupakan faktor risiko independen yang signifikan untuk pasien dengan RAR dan DEL (5Q) MDS.Pasien MDS yang memiliki kadar sel darah putih yang lebih tinggi pada saat diagnosis MDS cenderung bertahan lebih lama, dan pasien dengan aktivitas dehidrogenase laktat serum tinggi mengalami penurunan kelangsungan hidup secara keseluruhan.Pada pertengahan 2011, para ilmuwan melanjutkan upaya untuk memperbaiki prognosis sindrom myelodysplastic.