Những yếu tố nào ảnh hưởng đến tiên lượng hội chứng myelodysplastic?

Các hội chứng myelodysplastic (MDS) là một nhóm các rối loạn liên quan đến các tế bào gốc tủy bất thường.Tế bào gốc myeloid được sản xuất bởi tủy xương và phát triển thành các tế bào bạch cầu (WBC), tế bào hồng cầu (RBC) hoặc tiểu cầu, và các rối loạn tế bào gốc tủy có khả năng đe dọa đến tính mạng.Các bác sĩ chủ yếu sử dụng Hệ thống tính điểm tiên lượng quốc tế (IPSS) hoặc Hệ thống tính điểm tiên lượng của Tổ chức Y tế Thế giới (WPSS) để xác định tiên lượng hội chứng myelodysplastic.Cả hai hệ thống này đều sử dụng các yếu tố bao gồm tỷ lệ phần trăm myoblasts tủy xương, bất thường về tế bào học, số lượng tế bào học, giới tính và tuổi tác để dự đoán bệnh nhân có thể có kết quả.Hoạt động của lactate dehydrogenase trong huyết thanh máu và bệnh nhân phụ thuộc vào truyền máu cũng có thể hữu ích cho tiên lượng hội chứng myelodysplastic.chẳng hạn như benzen, hoặc không rõ lý do.MDS có thể gây ra các tế bào chất, hoặc số lượng tế bào không đủ của WBC, RBC hoặc tiểu cầu, hoặc bất thường trong các tế bào này.Bệnh nhân cũng có thể phát triển quá tải sắt.Một số loại MDS có thể tiến triển thành bệnh bạch cầu tủy cấp tính (AML), vì vậy MDS đôi khi được gọi là Preleukemia hoặc bệnh bạch cầu âm ỉ.Độ chính xác của tiên lượng hội chứng myelodysplastic rất quan trọng trong việc xác định phương pháp điều trị tốt nhất cho bệnh nhân, cũng như để phân loại những người tham gia nghiên cứu y tế.cho tiên lượng hội chứng myelodysplastic.IPSS chia các trường hợp MDS thành các loại tùy thuộc vào tỷ lệ phần trăm của tủy xương, bất thường về tế bào học và số lượng cytopenias.Các bác sĩ sử dụng các loại này để xác định tiên lượng hội chứng myelodysplastic, bao gồm các bệnh nhân dự kiến tỷ lệ sống sót và nguy cơ mắc bệnh bạch cầu.RA), và các bệnh nhân RA có tế bào hồng cầu cũng chứa quá nhiều sắt có thiếu máu chịu lửa với sideroblasts (RAR).Thiếu máu chịu lửa với các vụ nổ dư thừa (RAEB) đề cập đến MDS với quá ít tế bào hồng cầu và trong đó từ 5 % đến 19 phần trăm tế bào máu trong tủy xương là các vụ nổ, hoặc tế bào máu chưa trưởng thành, cùng với các tế bào bạch cầu và tiểu cầu có thể xảy ra.Bệnh nhân MDS có quá ít RBC, WBC và tiểu cầu, trong đó các vụ nổ chiếm từ 20 phần trăm đến 30 phần trăm tế bào máu trong tủy xương và 5 % trở lên trong máu).Cytopenia chịu lửa với chứng loạn sản đa dòng (RCMD) có nghĩa là một bệnh nhân có quá ít hơn một loại tế bào máu.Một số trường hợp hội chứng myodysplastic có liên quan đến bất thường nhiễm sắc thể DEL (5Q) bị cô lập và các trường hợp MDS không được phân loại liên quan đến tế bào chất của một loại tế bào máu và số lượng vụ nổ bình thường.Để tồn tại lâu nhất, tiếp theo là bệnh nhân mắc RA.Bệnh nhân RAEB có tuổi thọ thấp hơn đáng kể so với những người mắc RAR hoặc RA và bệnh nhân RAEB-T có tỷ lệ sống sót dự kiến ngắn nhất;Không có bệnh nhân RAEB-T nào trong phân tích sống hơn 5,5 năm sau khi được chẩn đoán mắc MDS.Tiên lượng hội chứng myelodysplastic dương tính với bệnh nhân nữ so với nam giới và bệnh nhân trên 60 tuổi đã giảm tỷ lệ sống sót.RAR và bệnh nhân RA có cơ hội phát triển AML nhỏ nhất, trong khi bệnh nhân RAEB có nguy cơ cao hơn đáng kể.Tất cả các bệnh nhân RAEB-T được nghiên cứu trong hội thảo đã phát triển AML trong vòng bốn năm sau khi chẩn đoán MDS của họ. Các WPSS chia RAEB thành loại một và hai (RAEB-1 và RAEB-2) cho các mục đích củaTiên lượng hội chứng myelodysplastic.Từ 5 phần trăm đến 9 phần trăm các tế bào máu trong tủy xương của bệnh nhân mắc RAEB-1 là các vụ nổ và ít hơn 5 phần trăm trong máu là những vụ nổ.Ở những bệnh nhân mắc RAEB-2, từ 10 phần trăm đến 19 phần trăm tế bào máu trong tủy xương và từ 5 phần trăm đến 19 phần trăm tế bào máu trong máu là vụ nổ.Bệnh nhân mắc RAEB-1 có nguy cơ phát triển AML khoảng 25 %, trong khi bệnh nhân RAEB-2 có nguy cơ 33 %.người bệnh.Bệnh nhân bị MD không có vụ nổ quá mức và phụ thuộc vào truyền máu có nguy cơ mắc bệnh bạch cầu cao hơn đáng kể và tỷ lệ sống chung ngắn hơn so với những bệnh nhân không cần truyền máu.Sự phụ thuộc truyền máu cũng là một yếu tố nguy cơ độc lập đáng kể đối với bệnh nhân mắc RAR và DEL (5Q) MDS.Bệnh nhân MDS có nồng độ tế bào bạch cầu cao hơn tại thời điểm chẩn đoán MDS có xu hướng sống sót lâu hơn và bệnh nhân có hoạt tính dehydrogenase trong huyết thanh cao đã giảm tỷ lệ sống sót.Kể từ giữa năm 2011, các nhà khoa học tiếp tục nỗ lực tinh chỉnh tiên lượng hội chứng myelodysplastic.