Milyen tényezők befolyásolják a mielodiszplasztikus szindróma prognózisát?

A mielodiszplasztikus szindrómák (MDS) olyan rendellenességek csoportja, amelyek kóros myeloid őssejteket tartalmaznak.A mieloid őssejteket csontvelő termel, és fehérvérsejtekké (WBC), vörösvértestek (RBC) vagy vérlemezkékké alakulnak, és a mieloid őssejt-rendellenességek potenciálisan életveszélyesek.Az orvosok elsősorban a nemzetközi prognosztikai pontozási rendszert (IPSS) vagy az Egészségügyi Világszervezet prognosztikai pontozási rendszerét (WPSS) használják a mielodiszplasztikus szindróma prognózisának meghatározására.Mindkét rendszer olyan tényezőket alkalmaz, beleértve a csontvelő -myoblastok százalékos arányát, a citogén rendellenességeket, a citopénia számát, a nemet és az életkorot a betegek lehetséges eredményeinek megjósolására.A laktát -dehidrogenáz aktivitása a vérszérumban és a vérátömlesztéstől való függőségben a myelodysplasztikus szindróma prognózisában is hasznos lehet.mint például a benzol, vagy ismeretlen okokból.Az MDS citopéniákat vagy elégtelen sejtszámokat okozhat a WBC -kből, RBC -kből vagy vérlemezkékből, vagy rendellenességeket ezekben a sejtekben.A betegek is kialakulhatnak a vas túlterhelését.Bizonyos típusú MD -k akut myeloid leukémiává (AML) fejlődhetnek, tehát az MDS -t néha preleukémia vagy parázsló leukémia nevezik.A mielodiszplasztikus szindróma prognózisának pontossága fontos a betegek legjobb kezelésének meghatározásában, valamint az orvosi tanulmányok résztvevőinek osztályozásában.A mielodiszplasztikus szindróma prognózisához.Az IPSS az MDS -eseteket kategóriákba osztja, a csontvelő myoblastok százalékától, a citogén rendellenességektől és a citopénia számától függően.Az orvosok ezeket a kategóriákat használják a mielodiszplasztikus szindróma prognózisának meghatározására, amely magában foglalja a leukémia kialakulásának általános túlélését és kockázatát.Ra) és RA -betegek, akiknek a vörösvértestek szintén túl sok vasban vannak tűzálló vérszegénység gyűrűs sideroblastokkal (RARS).A tűzálló vérszegénység felesleges robbantásokkal (RAEB) túl kevés vörösvértestű MDS -re vonatkozik, amelyben a csontvelőben lévő vérsejtek 5 % -ától a vérsejtek robbantása, vagy éretlen vérsejtek, valamint a lehetséges fehérvérsejtek és a vérlemezke rendellenességek, valamint-Az MDS-betegek, akiknél túl kevés RBC, WBC és vérlemezkék vannak, akikben a robbantások a csontvelőben lévő vérsejtek 20 % -ról és a vérben legalább 5 % -ra vonatkoznak, refrakter vérszegénységgel jár, túlzott robbantásokkal (Raeb-T-t)).A refrakter citopénia multilineage dysplasia -val (RCMD) azt jelenti, hogy a betegnek túl kevés a vérsejtnél több típusú.A myodysplasztikus szindróma egyes esetei egy izolált DEL (5Q) kromoszóma rendellenességhez kapcsolódnak, és a besorolatlan MDS -esetek egyfajta vérsejtek citopénia és normál számú robbantási számúak.A leghosszabb ideig túlélni, majd RA -ban szenvedő betegek.A RAEB-betegeknek szignifikánsan alacsonyabb élettartamúak voltak, mint a RARS vagy RA-ban szenvedő betegek, és a RAB-T betegeknél a legrövidebben a várt túlélés volt;Az elemzésben szereplő RAEB-T betegek egyike sem élt több mint 5,5 évvel azután, hogy MDS-t diagnosztizáltak.A mielodiszplasztikus szindróma prognózis pozitívabb volt a női betegek esetében, mint a férfiaknál, és a 60 évesnél idősebb betegek csökkentették a túlélést.A RARS és a RA -ban szenvedő betegeknek volt a legkisebb esélye az AML kialakulására, míg a RAEB -betegeknek szignifikánsan nagyobb a kockázata.A műhelyben vizsgált összes RAEB-T-beteg MDS diagnózisától számított négy éven belül kialakult AML-t.Myelodysplasztikus szindróma prognózis.A RAEB-1-ben szenvedő betegek csontvelőben lévő vérsejtek 5 % -ról 9 % -ára robbant, és kevesebb, mint 5 % a vérben.A RAEB-2-ben szenvedő betegekben, a csontvelőben a vérsejtek 10 % -ától és a vérben levő vérsejtek 5 % -ról 19 % -ára robbant.A RAEB-1-ben szenvedő betegeknek körülbelül 25 % -os kockázata van az AML kialakulásának, míg a RAEB-2 betegeknek 33 % -os kockázata van.betegek.A túlzott robbantások nélküli MDS -ben szenvedő betegek, akik a vérátömlesztéstől függnek, szignifikánsan magasabb leukémia kockázattal és rövidebb túlélési kockázattal rendelkeznek, mint azoknál a betegeknél, akiknek nincs szükségük transzfúzióra.A transzfúziós függőség szintén jelentős független kockázati tényező a RARS és DEL (5Q) MDS -ben szenvedő betegek számára.Az MDS -betegek, akiknek az MDS -diagnózis idején magasabb fehérvérsejt -szintűek, általában hosszabb ideig élnek túl, és a magas szérum -laktát -dehidrogenáz aktivitású betegek csökkentik az általános túlélést.2011 közepétől kezdve a tudósok folytatták a mielodiszplasztikus szindróma prognózisának finomítására irányuló erőfeszítéseket.