Was ist retroperitoneale Fibrose?

Retroperitonealfibrose ist ein seltener Zustand, der durch das Überwachsen des Gewebes hinter dem Magen und Darm verursacht wird.Dieser Zustand entwickelt sich, wenn das Überwachsen von Gewebe die Harnleiter blockiert, die Röhrchen, die Urin von den Nieren in die Blase transportieren.Retroperitonealfibrose ist in ungefähr acht Prozent der Fälle mit Krebs verbunden, aber bis zu 70 Prozent der Fälle sind idiopathisch und haben keine bekannte UrsacheDas Vorhandensein einer Autoimmunerkrankung.Eine Theorie ist, dass die Autoimmunerkrankung auftritt, weil das Immunsystem Proteine angreift, die in Atherosklerose -Plaques enthalten sind.Nach dieser Theorie lenken fortgeschrittene Plaques Proteine in das umgebende Gewebe und stimulieren eine Immunreaktion, die Entzündungen und eventuelle Aufbau von fibröser Narbengewebe verursacht.

Zu den frühen Stadien zählen retroperitoneale Fibrose -Symptome stumpfe Schmerzen im Rücken, Unterbauch oder Seite;Beinschmerzen;verminderter Blutfluss, was zu einer Änderung der Farbe der Beine führt;und Beinschwellung, normalerweise in einem Bein.Wenn der Zustand keine sofortige Behandlung erhält, nimmt der Urinausgang allmählich ab, wenn die Nieren ausfallen.Im Falle eines Nierenversagens umfassen Symptome Übelkeit, Erbrechen und verwirrtes Denken.Wenn Darmgewebe zu sterben beginnt, können Blutungen und schwere Bauchschmerzen auftreten.Mögliche Komplikationen der Erkrankung sind venöse Entzündungen, die zu einer tiefen Venenthrombose führen können.Gelbsucht;Hodenschwellung;Darmverschluss;und Kompression des Rückenmarks.

Nierenschäden können dauerhaft sein, wenn sie nicht sofort behandelt werden.Dies ist ein besonderes Problem, da die Diagnose dieser Erkrankung früh genug schwierig ist, um Schäden zu vermeiden.Die frühen Symptome sind unspezifisch und führen zu einem relativ langen diagnostischen Prozess und einem Risiko einer dauerhaften Nierenerkrankung.°Die wichtigsten Aspekte der Behandlung sind so viel Nierenfunktion wie möglich und stellen sicher, dass andere Organe nicht betroffen werden.Trotzdem gibt es für diesen Zustand keine allgemein anerkannten Behandlungsschemata.

In Bezug auf Medikamente werden Kortikosteroide verwendet, um die Entzündung in den frühen Stadien der Krankheit zu verringern.Tamoxifen, ein Anti-Östrogen-Arzneimittel, hat ebenfalls positive Wirkungen bei der Reduzierung der Symptome gezeigt.Beide Medikamente sind jedoch Risiken für die langfristige Anwendung und werden daher von Fall zu Fall verwendet, anstatt Teil eines Standardbehandlungsprotokolls zu sein.Immuntherapeutika mit größerer Spezifität und weniger langfristigen Nebenwirkungen als Steroide waren in den experimentellen Stadien stattgefunden.

Die wirksamste chirurgische Behandlung beinhaltet eine laparoskopische Operation, um Fasergewebemassen zu entfernen und zu rekonstruieren.Diese Art der Operation wird gegenüber einer offenen Operation bevorzugt, da letztere mit einer Sterblichkeitsrate von fast 10 Prozent viel invasiver und riskanter ist.Ein weiteres mögliches chirurgisches Verfahren besteht darin, die Harnleiter vorübergehend oder dauerhaft mit Shunts anzupassen, um sie offen zu halten und Urinblockade zu verhindern.