Ano ang retroperitoneal fibrosis?

Ang retroperitoneal fibrosis ay isang bihirang kondisyon na dulot ng labis na pag -agaw ng tisyu sa likod ng tiyan at bituka.Ang kundisyong ito ay bubuo kung ang overgrowth ng tisyu ay humaharang sa mga ureter, ang mga tubo na naghahatid ng ihi mula sa mga bato hanggang sa pantog.Ang retroperitoneal fibrosis ay nauugnay sa cancer sa humigit -kumulang walong porsyento ng mga kaso, ngunit hanggang sa 70 porsyento ngAng pagkakaroon ng sakit na autoimmune.Ang isang teorya ay ang sakit na autoimmune ay nangyayari dahil ang immune system ay umaatake sa mga protina na nilalaman sa loob ng mga plake ng atherosclerosis.Ayon sa teoryang ito, ang mga advanced na plaques ay tumagas ng mga protina sa nakapalibot na tisyu at pasiglahin ang isang immune reaksyon na nagdudulot ng pamamaga at panghuling pagbuo ng fibrous scar tissue.

Sa mga unang yugto, ang mga sintomas ng retroperitoneal fibrosis ay may kasamang mapurol na sakit sa likod, mas mababang tiyan o gilid;sakit sa paa;nabawasan ang daloy ng dugo na nagdudulot ng pagbabago sa kulay ng mga binti;at pamamaga ng binti, karaniwang sa isang binti.Kung ang kondisyon ay hindi tumatanggap ng agarang paggamot, ang output ng ihi ay unti -unting bumababa habang nabigo ang mga bato.Sa kaganapan ng pagkabigo sa bato, ang mga sintomas ay kasama ang pagduduwal, pagsusuka at nalilito na pag -iisip.Kung ang tisyu ng bituka ay nagsisimula na mamatay, ang pagdurugo at matinding sakit sa tiyan ay maaaring magresulta.Ang mga posibleng komplikasyon ng kondisyon ay may kasamang venous pamamaga, na maaaring humantong sa malalim na trombosis ng ugat;Jaundice;testicular pamamaga;sagabal sa bituka;at compression ng spinal cord.

Ang pinsala sa bato ay maaaring maging permanente kung hindi agad ginagamot kaagad.Ito ay isang partikular na problema dahil sa kahirapan sa pag -diagnose ng kundisyong ito nang maaga upang maiwasan ang pinsala.Ang mga maagang sintomas ay walang katuturan, na nagreresulta sa medyo mahabang proseso ng diagnostic at isang panganib ng permanenteng sakit sa bato.

Ang pinaka -epektibong paggamot ng retroperitoneal fibrosis ay isang kombinasyon ng operasyon at iba pang mga uri ng therapy, tulad ng gamot at pamamahala ng sintomas.Ang pinakamahalagang aspeto ng paggamot ay pinapanatili ang mas maraming pag -andar sa bato hangga't maaari at tinitiyak na ang ibang mga organo ay hindi maaapektuhan.Kahit na, walang karaniwang tinatanggap na mga regimen ng paggamot para sa kondisyong ito.

Sa mga tuntunin ng gamot, ang mga corticosteroids ay ginagamit upang mabawasan ang pamamaga sa mga unang yugto ng sakit.Ang Tamoxifen, isang gamot na anti-estrogen, ay nagpakita rin ng mga positibong epekto sa pagbabawas ng mga sintomas.Ang parehong mga gamot ay may mga panganib para sa pangmatagalang paggamit, gayunpaman, at samakatuwid ay ginagamit sa isang batayan sa pamamagitan ng kaso sa halip na maging bahagi ng isang karaniwang protocol ng paggamot.Ang mga immunotherapeutic na gamot na may higit na pagtutukoy at mas kaunting mga pangmatagalang epekto kaysa sa mga steroid ay nasa mga pang-eksperimentong yugto.Ang ganitong uri ng operasyon ay ginustong sa bukas na operasyon, dahil ang huli ay mas nagsasalakay at peligro, na may isang rate ng namamatay na halos 10 porsyento.Ang isa pang posibleng pamamaraan ng pag -opera ay nagsasangkot ng pansamantala o permanenteng umaangkop sa mga ureter na may mga shunts upang mapanatili itong bukas at maiwasan ang pagbara sa ihi.